肝硬化男性性功能减退综合征,又称内分泌缺乏-肝硬化综合征、西-科二氏综合征(Silvestrini-corda综合征)。其主要临床特点为在肝硬化的基础上出现男性乳房发育、睾丸萎缩和性功能减退等表现。本征在肝硬化失代偿期患者中较为常见。
病因肝硬化时由于雌激素的灭活能力下降和雄激素转化为雌激素能力增加,使血中雌激素水平升高和尿液排泄增加。雌激素水平的增加可通过反馈作用抑制下丘脑-垂体-性腺轴导致促性腺激素和促肾上腺皮质激素分泌减少,雄激素分泌减少,而引起男性女性化。
临床表现在肝硬化的基础上逐渐出现男性乳房增大,可单侧也可双侧,以右侧为多见,轻度时呈乳头或乳晕的结节状隆起,重者类似女性乳房,可有胀痛,但无乳汁分泌。另外有男性睾丸萎缩、阴毛稀少、性欲减退、声音变细,常常伴有皮肤毛细血管扩张所致的蜘蛛痣和肝掌。
检查血清中E2、E3水平增高,睾酮及其代谢产物减少。
诊断在肝硬化基础上出现男性乳房发育等性腺功能减退的表现,测定血清中E2、E3水平增高,睾酮及其代谢产物减少即可作出诊断。
治疗本病的治疗主要为肝脏原发疾病的治疗,随原发病的减轻、肝功能的改善,男性性腺功能可逐渐好转。也有报道应用雄性激素治疗可能有一定疗效。