卵巢肿瘤占小儿恶性肿瘤的1%,罕见于5岁前,20%发生于月经来潮前的女孩,2/3来源于生殖细胞,最多见的是成熟型畸胎瘤。
病因1.生殖细胞瘤
无性细胞瘤,内胚窦瘤,畸胎瘤,胚胎癌,恶性混合性生殖细胞瘤,多胚胎瘤,绒癌,性腺母细胞瘤。
2.遗传因素
多数病例由常染色体显性遗传。遗传性卵巢恶性肿瘤主要有三种:家族性卵巢恶性肿瘤综合征,如母亲或姐妹中有患卵巢恶性肿瘤者,本人属高危患者。乳腺-卵巢恶性肿瘤综合征,母亲或姐妹中有一种或两种癌患者,本人患卵巢恶性肿瘤的危险性是50%。患卵巢恶性肿瘤,子宫内膜癌,乳腺癌和结直肠癌的危险均可能增加。
3.病理学
由Broder确定的组织学上,未分化的细胞占0%~25%为G1;未分化细胞占25%~50%为G2;未分化细胞>50%为G3。
临床表现偶有患侧下腹沉坠或牵痛的感觉,可清楚触及腹部包块,表面光滑,无压痛,有囊性感,多数良性肿瘤与输卵管形成一较长的柄蒂,因肿瘤与周围组织多无粘连,故移动性较大,常可将包块自下腹一侧推移至上腹部。包块多不规则,无移动性,生长迅速,可伴腹水,短期内出现全身症状如衰弱,发热,食欲不振等。
如粒层细胞瘤,因产生大量雌激素,可引起性早熟的症状,女性特征如体格、乳腺、外生殖器均发育迅速,并出现月经,但不排卵;骨骼发育可超越正常范围,尿中雌激素增高,同时尿中促性腺激素亦升高,超出一般规律而达成人水平。
中等大小,蒂部较长的卵巢肿块(包括潴留性卵巢囊肿)可发生瘤体和蒂部扭转,一旦扭转,可发生出血和坏死。临床上表现为急腹症,患儿可有腹痛,恶心或呕吐,检查时,肿瘤部位腹肌紧张,压痛明显,患儿可有体温升高和白细胞计数增多;肿瘤较大时压迫邻近器官,可致排尿及排便困难。
检查1.超声检查
可以判断肿瘤大小、部位、质地、与子宫的关系及有无腹水等。
2.CT及磁共振(MRI)检查
对判断肿瘤大小、质地、与盆腔各脏器之间的关系,特别对盆腔和主动脉旁淋巴结增大有一定价值。
3.淋巴管造影
显示髂脉管和腹主动脉旁淋巴结及其转移征象,提供术前估价及淋巴结清扫术准备。
4.胃镜、结肠镜检查
鉴别原发性胃肠道原发癌的卵巢转移癌。
5.静脉肾盂造影
了解肾脏的分泌和排泄功能,泌尿道压迫和梗阻症状。
6.放射免疫显像
用放射性核素标记抗体为肿瘤阳性显像剂,进行肿瘤定位诊断。
7.腹腔镜检查
对临床难以定性的盆腔包块,腹水患者腹腔镜检取活检,取腹水做病理学和细胞学检验定性及初步临床分期。
8.阴道超声检查
特别是阴道彩色多普勒超声检查,可以显示肿瘤内血流变化,可以鉴别良性与恶性。
诊断根据病史、临床表现和超声和CT检查可以作出诊断。
治疗小儿卵巢肿瘤应早期手术切除,手术时须探查双侧卵巢,如系双侧病变,则应切除肿瘤,尽量保存一侧卵巢组织。即使是恶性肿瘤,一般也不宜做盆腔清除术。卵巢恶性肿瘤以手术治疗为主的综合治疗,辅以化疗具有重要意义,并酌情给予放疗和其他治疗。