门静脉高压症是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起,少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放,大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环,从而出现腹壁和食管静脉扩张;脾脏肿大和脾功能亢进;肝功能失代偿和腹水等。其中最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张,一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血而危及生命。
病因门静脉高压症病因各异,其发病原因迄今为止也仍未完全阐明,但门静脉血流受阻是其发病的根本原因,但并非惟一原因。
1.原发性血流量增加型
(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型
(1)肝前型 发病率