原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。发病年龄为19~79岁,平均50岁。原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块,大小2.5~12厘米不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡。
病因原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(Hp)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
临床表现原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道肿物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶有发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块,大小2.5~12厘米不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织,如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。
检查1.实验室检查
免疫组化检测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。
2.其他辅助检查
阴道镜检查。
诊断由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见,所以容易误诊或漏诊,增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道恶性淋巴瘤的标准除发病部位外,同原发性外阴淋巴瘤。脱落细胞检查往往不能定性,最好采用阴道活检术。
鉴别诊断原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。
治疗1.手术
只用于诊断,一般采用阴道活检或部分阴道切除术,侵犯性手术一般不主张。如果可能,术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。
2.化疗和放疗
恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。有些学者提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者,可用单纯盆腔放疗或结合化疗,中度和高度恶性的NHL、ⅡE期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP方案、CHOP方案、BACOP和MBACOD方案等。