风湿病亦称结缔组织病,临床常见表现之一为贫血,半数患者在病程中出现轻度或中度贫血。其中绝大多数属慢性病性贫血,少数为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。
病因1.红细胞寿命缩短
类风湿关节炎(RA)时,红细胞寿命由正常的100~120天缩短至80~90天**。**正常红细胞输给RA患者后,其寿命轻度缩短,而将患者的红细胞输给正常人,则其生存时间正常。上述交叉输血的结果表明,红细胞寿命缩短是红细胞以外因素所致,慢性炎症刺激下,单核巨噬细胞系统(MMS)增生,活性增强,可能导致红细胞破坏增多,寿命缩短。RA患者伴费尔蒂综合征(Felty综合征)时,如有明显的脾大,则贫血可能也与脾功能亢进有关。
2.红细胞生成障碍
正常人具有几倍于平时产生红细胞的能力,因此当红细胞寿命轻度缩短时,临床上一般不发生贫血,而慢性病贫血(ACD)时除红细胞寿命缩短外,尚存在明显的红细胞产生不足。原因大致为:①铁代谢异常;**②红细胞生成素(EPO)**相对减少;③细胞免疫障碍;④肾功能肾功能不全。
3.与治疗有关的贫血
有相当一部分风湿病患者长期应用肾上腺皮质激素,如应用不当可并发消化性溃疡,其中部分患者可致长期慢性少量出血或急性上消化道出血,均可导致贫血。环磷酰胺,甲氨蝶呤及硫唑嘌呤等免疫抑制剂的使用已十分普遍,如使用不当可致骨髓抑制,发生贫血。
临床表现由于贫血属轻至中度,又多缓慢发生,故大多数患者症状不明显,仅少数有乏力,气短,心悸,苍白等表现,一般无黄疸。更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖,ACD本身无特征性的阳性体征。
检查1.外周血
血红蛋白大多在80~100g/L,血细胞比容下降为30%~35%,呈轻度小细胞低色素性贫血或正细胞正色素性贫血,红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)正常或轻度降低。
2.红细胞
网织红细胞正常或轻度降低,有时也轻度升高。
3.骨髓象
大多无异常表现,铁染色示铁贮存正常或增加,巨噬细胞内含铁增加,但铁粒幼红细胞减少。
4.血清铁、总铁结合力和铁饱和度
血清铁、总铁结合力和铁饱和度均降低。而血清铁蛋白正常或升高,表明循环中游离铁减少,体内总的贮存铁增加。
5.铁动力学检测
于MMS摄取硫酸亚铁(59Fe)增加,而59Fe自血液消失时间缩短,红细胞内59Fe的混入减少。
此外,还可根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、心电图、B超、生化等检查。
诊断有风湿病史同时伴有贫血,结合外周血,骨髓象及铁染色,血清铁及铁蛋白,且排除自身免疫性溶血性贫血(AIHA),缺铁等其他类型贫血,即可诊断为风湿病性贫血。其中血清铁降低是风湿病性贫血的必要条件,有时贫血可作为风湿病的首发症状或表现,往往给诊断带来很大困难。因此,临床医师在贫血的鉴别诊断中,必须考虑到风湿病的可能,尤其是中青年女性。
治疗1.治疗原发病
2.红细胞生成素(促红素)
基因重组EPO,较严重的贫血及内源性EPO水平较低者效果较好。每周3次皮下注射。然后根据血红蛋白及红细胞比容(HCT)水平进行剂量调整。有效者需注意高血压和血栓形成等并发症。红细胞生成素可以使部分贫血者获暂时缓解,疗程至少持续1~2个月。轻度贫血者一般症状不明显,可不予处理。