大于90°甚至可达360°的视网膜裂孔为巨大视网膜裂孔,该疾病多见于高度近视眼,眼外伤及玻璃体切割术后,双眼发病率高。巨大裂孔性视网膜脱离由于病情发展迅速并具有极大的增生倾向,手术难度高,预后差,自1988Stanley应用过氟化碳作为液态工具,协助网膜复位后,预后大为改观。巨大视网膜裂孔亦常发生在Wagner-Stickler视网膜玻璃体营养不良。
病因与视网膜变性、外伤、遗传因素等有关。
临床表现非外伤性视网膜巨大裂孔患者以青壮年为主,男性明显多于女性,大多数患者年龄为21~50岁。本病常见于近视眼患者高度近视(-8D以上)者。可双眼发病,且常有家族遗传倾向。本病发病急骤。早期症状与一般孔源性视网膜脱离相同,即有闪光感和飞蚊症。此时眼底可完全正常。从出现症状至视网膜巨大裂孔形成可短至1~2周。双目间接检眼镜及三面镜进行详细的眼底检查。周边部视网膜压迫变白和玻璃体后脱离为巨大裂孔的早期表现。视网膜巨大裂孔属于撕裂孔。好发于玻璃体基底部后缘,而且以颞侧为多见。常伴有裂孔后瓣翻卷。
检查B超可显示视网膜脱离状态,有时可以根据视网膜的连续性确定裂孔的位置。
诊断根据眼底表现可以确诊。
治疗巨大视网膜裂孔治疗原则包括:尽可能将翻转的视网膜瓣摊平回位;制作脉络膜视网膜粘连封闭裂孔。具体治疗方法选择可依照下列情况:①巨大视网膜裂孔大小;②裂孔的后瓣的位置与活动度;③有晶状体、无晶状体和人工晶状体;④玻璃体增殖情况和裂孔是否向后撕裂。