正常的肾脏位于肾窝中,肾盏朝向侧壁,肾盂则开口向中线内侧,否则称之为旋转异常。首先,应当除外由于外力因素如腹膜后肿瘤推挤等所致的异常。发病率男性2倍于女性,左右侧肾脏无差异。
病因一般认为肾脏的旋转异常发生于肾迁移过程中。在第6周肾移出骨盆,肾脏开始旋转,一直到第9周旋转约90°。有人认为肾旋转异常是由于输尿管树分支不对称,其一向腹侧,其二向背侧。Weyranch等也认为肾的旋转向腹侧较向背侧的组织分化更快,从而在此过程中引起旋转的失误。
临床表现肾旋转异常不产生特异症状。但过多的纤维组织包绕肾盂输尿管连接部和上段输尿管,以及附加的血管压迫可引起梗阻,而出现肾积水的症状或间歇性肾绞痛,也可出现血尿、感染和结石。常与异位肾同时出现,可以造成肾血管或输尿管受压而出现相应临床表现。通过肾脏超声和静脉造影等检查均可发现肾盂肾盏的方位异常。
检查尿常规检查可见镜下血尿,剧烈活动可诱发或加重。
1.X线检查
排泄性尿路造影显示肾盂肾盏方向异常,肾盂扁平且伸长,肾长轴与中线交角变小(正常约16°)或与中线平行,上1/3输尿管向外移位。有时可见肾盂输尿管交界处狭窄、扭曲或异位血管压迫征象。
2.CT检查
可清楚显示肾盂方向异常,并根据肾盂朝向可明确此肾脏异常旋转是前位、前中位、后位还是侧位。
鉴别诊断1.腹膜后肿瘤
可致肾脏异常旋转,但常可触及边缘不清的肿块,肿块会进行性增大,患者全身状况差,随病情进展可出现压迫症状,B超、CT检查可发现腹膜后肿块。
2.肾占位性病变
可致肾脏异常旋转,但常有肉眼血尿、腰痛及肿块,尿路造影可出现肾盂肾盏受压或破坏,B超、CT均显示肿瘤影像。
3.马蹄肾
双肾异常旋转在X线检查中可能被误认为是马蹄肾,但马蹄肾在尿路平片和尿路造影片上可发现峡部,B超、CT、核素肾扫描均显示通过峡部相连。
治疗若无症状及肾积水,一般不需治疗。若并发梗阻或膀胱输尿管反流,则需治疗其合并畸形。