维生素K缺乏症又称获得性凝血酶原减低症,是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。
病因1.摄入不足
食物特别是绿色蔬菜富含维生素K,且肠道细菌又可以纤维素为主要原料合成内源性维生素K。下列条件下可致摄取不足:①长期进食过少或不能进食;②长期低脂饮食,维生素K为脂溶性,其吸收有赖于适量脂质;③胆道疾病,如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等,因胆盐缺乏导致维生素K吸收不良;④肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征;⑤长期使用(口服)抗生素,导致肠道菌群失调,内源性合成减少。
2.肝脏疾病
重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等,由于肝功能受损,加之维生素K的摄取、吸收、代谢及利用障碍,肝不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子。
3.口服维生素K拮抗剂
如香豆素类等。它们有维生素K类似的结构却无其功能,通过竞争性抑制干扰维生素K依赖性凝血因子的合成。
4.新生儿
出生后2~7天的新生儿,可因体内维生素K贮存消耗、摄人不足及内生障碍等,致维生素K缺乏而引起出血。
临床表现除原发病的症状、体征外,本病的主要表现为出血。
1.皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。
2.内脏出血如呕血、黑粪、血尿及月经过多等,严重者可致颅内出血。
3.外伤或手术后伤口出血。
4.新生儿出血症多见于出生后2~3天,常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻,罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。
检查1.筛选试验
PT延长、APTT延长。
2.确诊试验
FX、FⅨ、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。
诊断诊断参考标准:①存在引起维生素K缺乏的基础疾病;②皮肤、黏膜及内脏轻、中度出血;③PT、APTT延长,FX、FⅨ、Ⅶ及凝血酶原抗原及活性降低;④维生素K治疗有效。
治疗1.治疗相关基础疾病
2.饮食治疗
多食富含维生素K的食物,如新鲜蔬菜等绿色食品。
3.补充维生素K
(1)出血较轻者 维生素K1分次口服,持续半个月以上。
(2)出血严重或有胆道疾病者 维生素K1加入葡萄糖溶液中静脉滴注。
4.凝血因子补充
本病如出血严重,维生素K难以快速止血,可用冷沉淀物静脉滴注,亦可输注新鲜冷冻血浆。