血红蛋白(Hb)是人体内负责运载氧的一种蛋白质,也是人体红细胞的主要蛋白质。血红蛋白病是一组由于珠蛋白肽链(α、β、γ、δ)的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。常见的血红蛋白病有地中海贫血、镰状细胞贫血、高铁血红蛋白血症、不稳定血红蛋白病等。疾病的诊断往往依赖于实验室检查。血红蛋白电泳(HbEP)分析是最为常用且最为有效的方法,是诊断血红蛋白病的重要手段。
临床意义血红蛋白电泳分析适用于地中海贫血及一些血红蛋白病的诊断。血红蛋白电泳在地中海贫血的筛查中起到非常重要的作用。能够定量检测血红蛋白A(HbA)、血红蛋白F(HbF)、血红蛋白A2(HbA2)含量,可将地中海贫血进行初步分类为α地贫或β地贫,可以有效地筛查出高危夫妇(夫妇是同型地贫者),同时还可筛查出各种异常血红蛋白,如血红蛋白H(HbH)、血红蛋白E(HbE)、血红蛋白G(HbG)等,有助于临床确诊,为进一步进行基因诊断和遗传咨询提供基础。
正常值参考范围1.成人:HbA≥96.5%;HbF