皮肤白细胞破碎性血管炎(CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。
病因本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。
1.感染
细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(流感病毒、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。
2.药物
青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也可引起本病。此外,异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。
3.免疫异常
患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症等。
临床表现可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性瘀斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤,导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛,一般持续2~4周,吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。
检查白细胞计数一般正常,有时可升高;血小板可在急性发疹期降低,血沉增快;血清补体减低,部分患者可测出冷球蛋白,抗心磷脂抗体(以IgA型多见)。
诊断根据青壮年好发的特点,发现小腿及足背的多形皮损,尤其是可触及性紫癜样皮疹,应考虑本病的诊断。
治疗1.糖皮质激素
急性期糖皮质激素能很好地控制症状,稳定病情。如泼尼松。
2.其他
秋水仙碱对部分病例有效,氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。