鼻神经胶质瘤为罕见的良性先天性肿瘤,为异位性神经组织。病因及发病机制未明,临床上表现为鼻梁或鼻根附近的肿物,肿物可呈坚实、光滑、淡红蓝色或紫红色结节。
临床表现神经胶质瘤可发生于鼻腔内,也可鼻腔内外均有,通过缺损的鼻骨相联。临床可发生于鼻梁或鼻根附近中线部位,肿物边界较清楚,可呈坚实性、光滑性,淡红蓝色或紫红色,形似血管瘤。
检查CT和MRI检查可以明确病变血运情况、范围、边界是否清楚,是否同颅内结构相连、相通。肿瘤多为膨胀性生长,外观无法与血管瘤区分者勿草率行活检。组织病理:由神经胶质细胞(星形胶质细胞)和疏松的细胞间胶质构成。神经胶质细胞着色相当淡,核呈椭圆形,神经元可缺如,但在某些鼻神经胶质瘤中,神经元却明显地局灶性存在,神经元呈三角形,核偏位,胞浆丰富,常含Nissl颗粒,易于鉴别。免疫组化:神经胶质组织用神经胶质原纤维酸性蛋白染色,呈强阳性反应。神经元用神经元特异性烯醇化酶染色阳性,轴突对神经细丝抗体呈阳性反应。
治疗1.神经胶质瘤对放疗不敏感,首选手术切除。
2.术前需通过影像学检查明确肿物与颅底解剖结构的关系,单纯鼻外型肿瘤可局部切除,单纯鼻内型肿瘤可经鼻侧切开术或鼻正中部翻揭术切除,如与颅底、颅内相连,可行颅面联合径路切除术。
3.通常预后良好。