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[科普中国]-慢性髓性白血病

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慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,绝大多数患者缓慢起病,早期常无症状,临床逐步出现乏力、食欲不振、腹部胀满、盗汗和体重降低,偶因体检发现白细胞计数增高或左上腹包块而作进一步检查。Ph染色体或bcr/abl融合基应为诊断必备条件。

病因1.离子辐射使CML发生率增高,强直性脊椎炎患者和宫颈癌患者放疗后CML发病率明显增高。

2.长期接触苯的患者可导致CML发生,提示某些化学物质亦与CML发关。

3.CML患者HLA抗原CW3和CW4频率增高,表明其可能是CML的易感基因。

4.CML家族性聚集非常罕见,表明CML是一种获得性白血病。

临床表现多数CML患者初期常见的症状包括:贫血、脾区不适、出血及乏力、体重减轻和低热等表现,可持续3~4年。部分患者无症状,多因体检或其他疾病就诊发现白细胞数、血小板数增高或脾脏肿大而诊断。少数病人有痛风性小关节疼痛。此外,还有视力障碍、神经系统病变以及阴茎异常勃起等。慢性期患者不易感染,发热少见。当疾病进展时,患者开始出现发热、骨痛、脾大等现象,白细胞计数持续上升,骨髓或外周血中原始细胞增多等表现。临床上可分为慢性期和加速期、急变期。

检查1.慢性期实验室检查

(1)血象白细胞数常>50×10/L有时可达500×10/L以上。约1/3患者血红蛋白