[科普中国]-眼眶骨瘤

眼眶骨瘤多发于鼻窦软骨和膜状骨交界的骨缝处，肿瘤生长侵入眼眶。青少年时期骨瘤生长较快，就诊的患者多为中年，眶区大多数骨瘤来源于鼻窦而不引起同眼眶有关的症状及体征。额窦骨瘤最可能产生眼眶症状，但筛窦和上颌窦也可影响眼眶，蝶窦骨瘤很少产生眼眶表现。

病因病因不明，关于骨瘤的病因有3种理论，即：发育性，外像性和炎症性。

临床表现症状和体征取决于病变起源的部位，起源于鼻窦早期可无任何症状，使这些患者得不到诊断，当肿瘤侵犯眼眶则引起相应临床表现，可致眼眶钝痛，眶骨不对称，眼球移位和突出，额、筛窦的骨瘤使眼球突出并向颞下移位，眶鼻上方可扪及肿块，压迫视神经可有视力损害，筛骨骨瘤可使眼球向外移位，上颌窦骨瘤可致眼球向上移位，蝶窦骨瘤由于病变位置深，早期很少引起眼球突出，但可通过累及视神经管而致视力丧失，视神经萎缩。

检查1.病理学检查

骨瘤横切显示一种光滑的，有时呈多叶状的外形，显微镜下骨瘤能分为3种类型（可互相重叠）：象牙（色）的，成熟的和纤维状的，象牙样骨瘤主要由具有少量纤维结缔组织和不规则骨小梁组成；成熟的骨瘤有较薄的小梁和较多小梁内纤维状组织，纤维状骨瘤有纤维组织和成骨细胞的活动，它同骨化纤维瘤十分相似，但其并不显示后者之局部进行性发展特征。

2.X线检查

骨瘤好发于颅骨，面骨和下颌骨，以鼻窦最多见，少数发生于眶骨，眼眶骨瘤可发生于眶的内侧壁和外侧壁，偶见于眶尖部，筛窦骨瘤可向眼眶内突入，与眶内壁骨瘤不易区别，额窦骨瘤也可向眶内突入，似眶内上壁骨瘤，致密型骨瘤表现为密度很高的半圆形或类圆形致密影，内无骨小梁结构，边缘光滑锐利，松质型骨瘤密度似板障，可见骨小梁结构，或呈毛玻璃样改变，其内见斑点状致密影，混合型骨瘤周围为骨皮质密度，中心呈松质骨结构，这种密度的差别在较小的骨瘤中难以区分。

3.CT扫描

眶骨骨瘤多因其他原因作CT扫描时发现，薄层扫描表现为眶骨内类网形高密度肿块，密度均高于同层面眶骨，致密型骨瘤很难分辨骨皮质与骨小梁，松质型骨瘤单独发生者很少，周围环绕骨皮质，内为骨小梁结构，骨瘤一般位于骨内，较大的骨瘤可突出骨轮廓之外，向眶内突入眼球可受压移位突出，局部软组织隆起。

4.MRI

MRI对骨结构的显示常受到限制，对骨瘤的显示不及CT清晰，骨瘤在T1和T2加权像上均呈低信号灶，信号均匀或不均，位于眶骨内或向外突出与眶骨信号相连，在矢状位和冠状位上骨瘤对眼外肌的压迫和眼球的推移显示较CT清晰。

诊断在症状体征的基础上怀疑眼眶骨瘤时，应采用辅助检查明确诊断，最重要的检查是X线眼眶平片和CT扫描，应用这些技术时，可显示出来源于骨质的圆形或分叶状肿块，其密度与骨质相似，而纤维类型密度较低，并可与骨纤维异常增生症或骨化纤维瘤极为相似；来源于额窦的骨瘤多有广阔基底无蒂的轮廓；而来源于筛窦和上颌窦者多有一较细的基底和1个带蒂的或蘑菇状轮廓，此外，在诊断中应排除Gardner综合征的可能性，这种评估应包括家族史和进行适当的胃肠道检查，以排除息肉病和癌。

鉴别诊断需要和骨瘤鉴别的主要是骨纤维异常增生症和蝶骨嵴脑膜瘤，但由于骨瘤形状较特殊，一般不易混淆。

治疗鼻旁窦（额、筛、上颌窦）的细小无症状性骨瘤一般不需立即处理，可定期临床检查及CT检查。较大的进行性有症状的骨瘤特别是来源于蝶窦者需要早期手术处理。较大的有症状的来源于额窦、筛窦或上颌窦的骨瘤应通过前眶手术切除。手术均要与耳鼻喉科医生一起进行处理。有症状的蝶窦骨瘤应与神经外科医生一起切除。

预后除蝶窦骨瘤患者，特别是视神经长时间受压而致严重视力丧失、视神经萎缩者外，一般患眼视力预后良好。因骨瘤是没有转移的良性肿瘤，患者生命预后好。但若骨瘤与Gandner综合征及与此综合征有关的结肠息肉相联系时，可发生直肠癌，其预后差。