[科普中国]-小儿肝硬化

小儿肝硬化是一种慢性弥漫性进行性肝脏疾病。以肝脏广泛纤维化伴结节形成的病理改变而命名。病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可是全身系统性的疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊，表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。

病因感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化常见的病因。

临床表现绝大多数患儿并无急性发病过程，临床表现少且不典型，多数呈亚临床经过。肝硬化代偿期仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝肿大，脾脏亦可增大。失代偿期临床表现逐渐明显，患儿逐渐消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。亦可见肝掌、蜘蛛痣，但婴幼儿期较少。患儿面色晦暗，常伴有贫血。后期侧支循环形成，有食管下端及胃底静脉曲张，为门脉高压的结果。

1.门脉性肝硬化

起病过程较缓慢，可潜伏数年。

2.坏死后肝性硬化

这类肝硬化一旦发生，发展较迅速，不易代偿，常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。进展较慢者，可逐渐出现肝硬化的症状和体征。但多数患儿常以肝衰竭为最早表现，出现黄疸、消化道症状，易误诊为急性肝炎。

3.胆汁性肝硬化

可分为两种：

（1）原发性 有特殊的临床表现，多数患儿有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎，早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白或色浅、肝显著增大。黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疣。

（2）继发性 在小儿期，主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，治疗和预后完全不同。

4．肝硬化的并发症

（1）上消化道出血 表现为呕血或便血。

（2）肝昏迷（肝性脑病） 表现为进行性神经精神的异常变化，从性格改变，睡眠节律倒置到意识障碍或昏迷，重者数日内可死亡。

（3）继发感染 以自发细菌性腹膜炎居首位，其次为肺炎、败血症与肠道感染。

检查1.血象

全血细胞计数减少证实脾功能亢进的存在及程度。血清转氨酶水平是肝病的重要依据（虽然在肝硬化代偿期可能是正常的），肝硬化代偿期，血清胆红素，ALT，凝血酶原时间均可正常，血清白蛋白水平轻度下降是肝功障碍的早期指征。血清碱性磷酸酶，胆固醇及磷脂增高，ALT中等或轻度增高；而白蛋白降低，球蛋白增高，白/球蛋白比例倒置，为肝硬化有活动性病变的实验室异常；凝血酶原时间显著延长伴胆汁淤积，提示为较晚期肝病，此时应进行适当的检查来证实慢性肝病的病因，必要时行肝活检。

2.超声检查

B型超声常不能精确测出肝或脾的大小，亦不能对肝的硬度进行诊断，但可对门静脉直径及扭曲程度进行评估，有助于检出少量腹水及肾脏结构是否异常；行多普勒超声检查，在门静脉周围发现有侧支血管形成，是肝外门静脉阻塞的一个征象。正常情况下可见到呼吸对门静脉血流有调节作用，如果此征消失提示门静脉高压，但出现此征亦不能绝对排除门静脉高压。

3.食管X线钡剂造影

食管X线钡剂造影检查能显示食管静脉曲张存在与否及程度。曲张的静脉多位于食管的下2/3，显示钡剂充盈缺损的阴影，如静脉曲张严重且较广泛时，则如数条交叉在一起的蚯蚓，静脉曲张的程度与病因或患儿的年龄无关。

4.胃镜检查

胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及程度。目前，对全部儿科年龄组的患儿行内镜检查是可行且安全的，也是证实食管胃底静脉曲张存在的最准确，最敏感的方法，对上消化道出血的患儿，一旦病情平稳，应立即进行胃镜检查，以便尽快确定出血部位，病变性质及行镜下止血治疗；对无症状或处于稳定期的患儿，亦可行胃镜检查，以便预测静脉曲张出血的风险及选择预防性硬化治疗的时机。

5.选择性肠系膜上动脉造影

经股动脉插入导管，行选择性肠系膜上动脉造影。正常情况下，门静脉在10～20秒即可显影。当门静脉血栓形成时，门静脉不能充盈，在伴有海绵状血管瘤样变异的患儿，于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成。可能存在的血管影像还有：门静脉血流逆向流动，食管胃底静脉曲张及其他部位门体间分流。

诊断根据病史、临床症状和体征，结合实验室和其他辅助检查进行诊断。

治疗1.病因治疗

对活动性肝硬化，如病毒性肝炎、自身免疫性肝炎等导致肝硬化，在活动性代偿期应积极做抗病毒等相应病因病原治疗。

2.抗肝纤维化治疗

可根据病情选用抗肝纤维化药物。

3.采取综合措施治疗

饮食包括高碳水化合物、适量蛋白质及多种维生素，尤其B族维生素，及维生素A、D、K及C。避免应用对肝脏有毒性的药物。代偿功能障碍时可适量使用维生素B、葡萄糖等。

4.对腹水的处理

原则上不宜放腹水，除腹水量大压迫心肺导致呼吸困难者，行腹腔穿刺放液时，量不可过多。必要时输全血、血浆或无钠白蛋白，并可用利尿剂等。无效时改用速尿，但在肝昏迷情况下不宜用利尿剂，以免引起水、电解质的紊乱。激素对胆汁性肝硬化有一定的效果。