[科普中国]-强直性脊柱炎性巩膜炎

强直性脊柱炎性巩膜炎（ankylosing spondylitis scleritis）是一种原因未明的慢性全身性疾病，累及脊椎关节、骶髂关节和关节周围组织。曾被认为是类风湿性关节炎（RA）的一个临床类型。强直性脊柱炎性巩膜炎是完全不同于RA的一种独立的疾病。

病因病因不详。研究提示发病与感染有关如克雷白杆菌属（campylobacter）感染，该菌与HLA-B27可能有抗原残基间的交叉或共同结构，但尚难做出结论。

临床表现1.眼部表现

强直性脊柱炎（AS）最常见的眼部表现是前葡萄膜炎，偶尔发生巩膜炎。

（1）巩膜炎AS患者巩膜炎的发病率为0.34%～0.48%。有时巩膜炎是AS最早的临床表现，甚至早于其他部位的病变数年。通常AS性巩膜炎都是轻中度的弥漫性前巩膜炎，除非反复发作，一般不会进展为坏死性前巩膜炎。前葡萄膜炎在巩膜炎后发生，尚不清楚葡萄膜炎与巩膜炎有无关联或是AS的独立并发症，还是两者均是。复发性前葡萄膜炎又出现弥漫性前巩膜炎的患者，应仔细进行AS的有关检查。

（2）前葡萄膜炎AS最常见的关节外表现是前葡萄膜炎，约25%的AS患者在发病前或发病后发生前葡萄膜炎，而前葡萄膜炎男性患者最多见的全身性疾病就是AS，17%～31%的男性前葡萄膜炎患者有AS。50%的前葡萄膜炎患者和90%的前葡萄膜炎伴类风湿疾病患者，HLA-B27阳性前葡萄膜炎的出现和AS的严重程度无关，但与外周受损有联系。通常AS性前葡萄膜炎单眼反复发作后进展为双眼发生前葡萄膜炎时，可出现眼部疼痛、畏光和轻度视力模糊等症状，及显著的睫状充血、灰白色细颗粒状KP（角膜后沉着物）、前房纤维素渗出，并形成虹膜后粘连，HLA-B27阳性的患者可引起剧烈的伴前房积脓的暴发性前葡萄膜炎发作，眼后节较少受累，偶尔少数患者有黄斑囊样水肿和视网膜血管炎。AS性前葡萄膜炎通常在4～8周缓解而不残留视力障碍，但病变可以复发。早期局部应用糖皮质激素和散瞳剂可阻止病情进一步恶化，防止其他并发症的产生。对于反复发作的前葡萄膜炎患者，常需考虑是否有AS。

2.非眼部表现

AS最典型的早期表现为持续性腰痛（至少3个月），单侧呈隐匿性、钝性或间歇性，伴有晨僵活动后减轻。脊柱炎上行性进展，可涉及腰、胸、颈全部脊柱，从而引起除腰痛外，还有各段脊柱痛和活动受限。患者出现驼背、呼吸困难、脊柱强直，只有少数患者晚期可为椎间盘纤维环钙化与脊椎体融合成特征性韧带骨赘，而形成“竹节脊柱”患者可有足跟痛（跟腱炎）、足掌痛（足掌筋膜炎）、胸痛（肋椎关节及肋椎肌的附着点炎症）。35%的患者出现外周关节炎，多为不对称性，下肢多于上肢，大关节多于小关节，髋、肩、膝关节受累最多见。持续性（10年或10年以上）的疼痛和粘连，可发生跛足改变。

（1）心血管主动脉关闭不全、心脏肥大和传导异常（包括心脏完全性传导阻滞和Adams-Stokes病）等。升主动脉炎和心包炎可以是3.5%～10%的AS患者的首发病变。心脏受累也可以是无症状的。AS出现的血管炎主要是大动脉炎。二尖瓣前尖增厚和主动脉根部瘢痕形成是主要的组织改变。

（2）肺部严重的患者特征性病变可以在上肺野出现类似于结核样的浸润及纤维素样改变，并逐渐形成囊肿和肺实质破坏。肺纤维化偶尔是亚临床的，但大多数患者有咳嗽、咳痰和呼吸困难，患者可因大量咯血而死亡。

（3）神经系统脊柱半脱位、骨折脱位可导致神经系统病变，以寰椎半脱位和颈椎骨折脱位最多见。晚期因腰椎间盘脱出，导致骶神经根受压，出现马尾综合征，表现为下肢和臀部疼痛、感觉-运动障碍、大小便失禁。确诊后需急诊行椎板切除术。

（4）泌尿生殖系统AS患者可出现慢性前列腺炎，发病率比RA或其他一般疾病高。与RA表现的肾损伤相反，AS尽管有肾脏明显的电镜和免疫荧光检查的病理改变，但肾小球功能不受损，临床表现少见。另外，AS常伴有多发性硬化症。

检查1.血液及免疫学检查

AS的血清碱性磷酸酶（AKP）、肌酐磷酸激酶和ESR（红细胞沉降率）通常升高，ESR与AS的严重程度和预后无相关性。循环免疫复合物（CIC）的出现和IgA升高提示免疫紊乱，但类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）阴性，HLA-B27检查对疾病的诊断具有参考价值。

2.放射学检查

可确诊疾病，主要表现为软骨下骨板模糊、硬化、侵袭，关节腔狭窄，骶髂关节强直性硬化及其他骶髂关节炎的特性，椎体侧面呈方形改变，韧带骨赘形成，脊柱关节骨化、硬化和强直。在肌腱和韧带附着处可见骨侵袭和骨炎。运用放射性核素和CT扫描可查出常规X线查不出的早期AS病变，同时可以明确肺部浸润性改变。

3.超声波检查

可以明确心脏出现的器质性病变，并观察血液流变学的改变。

诊断AS的诊断依据需要根据患者的易感性、病史、临床特征和影像学结果进行综合考虑的。最常用的诊断标准是所谓的纽约标准：

1.腰椎前曲、侧弯、后仰3个方向皆受限。

2.腰椎或背腰交接处疼痛史持续3个月以上

3.胸扩受限，取第4肋间隙测量，胸扩≤2.5cm。

还可根据骶髂关节X线改变的分级（0级正常；1级可疑；2级轻微改变，小的局限区有侵袭或硬化，但关节腔宽度无改变；3级肯定或中度异常，出现侵袭、硬化、关节腔增宽或狭窄或部分强直；4级重度异常，关节全部强直）来判断。骶髂关节改变双侧3或4级，并有上述3项中之1项者可确诊。骶髂关节改变3或4级，但只1侧，或改变2级2侧，并有上述第1或第2项及第3项者也可确诊；骶髂关节改变3或4级双侧，但无上述3项中之任何1项者，作为疑诊病例。以上标准对诊断有一定帮助，但应全部考虑后决定。HLA-B27不能作为AS的筛选检查，因为大多数HLA-B27阳性的人并无AS，而某些AS患者HLA-B27则阴性。当临床疑诊AS而影像学难以确诊骶髂关节炎时，HLA-B27可增加AS诊断的可能性，但仍不能确诊。

治疗AS早期诊断、早期治疗效果好，大多数症状可以缓解，还可预防脊柱畸形。

AS性巩膜炎可用NSAID（非类固醇抗炎药）类的消炎痛，剂量应根据药物效果及副作用进行调整。可能的副作用包括头痛、眩晕、抑郁、恶心、胃区不适及腹痛等。但有粒细胞减少和再生障碍性贫血的副作用，一定要慎重。同时联用糖皮质激素滴眼液滴眼。有前葡萄膜炎者给予散瞳剂。

一般疗法包括早期指导患者适当活动、锻炼，特别是脊柱及髋关节的屈曲活动。睡硬板床、用低枕，避免长期弯腰工作，避免脊柱创伤和负重等。