[科普中国]-鸟枪弹样视网膜脉络膜病变

鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎，其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎，常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。白种人多见，女性多于男性。

病因病因目前仍不清楚,推测为伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。

临床表现鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者通常表现为不同程度的视力逐渐下降，常伴有眼前黑影飘动。视力下降在发病初期，可为单眼，可随病程进展几乎均演变为双眼。但下降程度双眼多不对称，患者自觉有明显的视力障碍但检查结果仅为轻度下降的情况。少数病人有闪光感、夜盲症或色觉异常。

检查1.HLA-A29抗原分型

绝大多数患者为HLA-A29抗原阳性。

2.其他实验室检查

根据临床需要可进行一些有关梅毒、结核的实验室检查，以排除这些疾病，测定血清血管紧张素转化酶、溶菌酶等有助于类肉瘤病的鉴别诊断；进行血常规、肝肾功能等方面的检查，为临床选择药物提供帮助。

（1）荧光素眼底血管造影检查 眼底的奶油状改变。

（2）吲哚青绿血管造影检查 吲哚青绿血管造影中期可发现大量的弱荧光脉络膜病灶，弱荧光可能反映了脉络膜毛细血管低灌注。

3.电生理检查

视网膜电流图可见a波正常，b波降低，潜伏期延长，还可发现暗适应阈值提高、视觉诱发电位波幅降低和反应延迟。

4.视野检查

对患者进行视野检查可发现多种视野缺损，如周边视野缩窄、中心暗点或旁中心暗点；患者也可出现获得性色觉异常，多为蓝-黄型，一些患者也可为蓝-黄和红-绿2种类型。

5.裂隙灯检查

偶见前房有浮游细胞或细小的角膜后沉着（KP）以及虹膜后粘连。玻璃体有明显的炎性细胞浸润。

6.检眼镜检查

可见双眼视网膜多发性、奶油色的浅色斑点病灶，病灶为圆形或椭圆形，大小为50～1500µm，边界多不清晰，偶见融合，放射状分布在后极部到赤道部眼底，多见于视盘附近及下方或鼻侧区域，沿着脉络膜大血管分布，黄斑中心多不累及。

诊断鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的诊断要点如下：

1.一般特征

白种人；年龄多在30岁以上，平均年龄50岁，双眼发病。女性多于男性。

2.眼部表现

（1）特征性表现 赤道部以后的多发性奶油状病变，50～1500µm大小；黄斑囊样水肿；视网膜血管炎。

（2）其他表现 视神经炎；视神经萎缩；急性前段缺血性视神经病变；轻度的非肉芽肿性虹膜睫状体炎；视网膜下新生血管。

3.辅助检查

（1）HLA-A29抗原阳性。

（2）荧光素眼底血管造影检查 病灶早期弱荧光，后期强荧光；视网膜血管渗漏；黄斑囊样水肿。

（3）吲哚青绿血管造影检查 相应于奶油状病灶处的弱荧光黑斑；发现病变数目远多于临床和荧光素眼底血管造影发现的数目；弱荧光病灶位于大、中血管附近；后期弱荧光黑斑。

（4）视网膜电流图、眼电图和暗适应异常。

鉴别诊断1.中间部葡萄膜炎的玻璃体细胞浸润

有时会将其与鸟枪弹样视网膜脉络膜病变混淆，但前者缺乏眼底奶油色的病灶，而后者没有周边部雪堤样的渗出。

2.原田病

双眼的炎症表现与本病类似，但其多有浆液性视网膜脱离而无奶油状斑点，视网膜下液吸收后可见明显的脉络膜视网膜萎缩改变，晚期表现为晚霞状眼底。

3.交感性眼炎

玻璃体炎症和眼底黄白色病灶与本病相似，但对侧眼多有外伤或手术史。

4.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变和多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎

也可出现脉络膜病灶伴玻璃体炎症，急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变病灶主要位于后极部，但其眼底萎缩病灶常伴有色素改变。

5.视网膜脉络膜淋巴瘤

可原发于眼内或者全身转移所致。呈现葡萄膜炎的表现，眼底可见多灶性，黄色或者粉红色隆起。

并发症此病的最常见并发症为慢性黄斑囊样水肿，是中心视力降低的常见原因。

治疗目前治疗主要有以下几个方面：

1.糖皮质激素

糖皮质激素往往是首选药物，一般应全身使用，眼周注射可作为全身治疗过程中单眼炎症加剧者的辅助治疗。口服泼尼松剂量为，治疗时间一般较长。

2.环孢素

环孢素治疗可以显著降低患者的玻璃体炎症，使55%的患者视力改善，26%的患者视力稳定。此药可单独应用，也可与其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等联合使用。治疗中应注意对患者定期进行肝、肾功能等方面的检查，以避免出现严重的副作用。

3.激光光凝

对于出现视网膜下新生血管将要危及中心视力时，或有视网膜前或视盘新生血管时，应考虑使用激光光凝的方法进行治疗，但治疗应尽可能用药控制脉络膜视网膜炎和玻璃体的炎症反应，激光治疗后也应根据需要给予免疫抑制药治疗。

预后本病为一种慢性炎症性疾病，往往有多次复发和缓解，并延续多年。尽管有人认为此病倾向于3～4年后稳定并进入缓解期，但长期的视力预后并不乐观。持续的囊样黄斑水肿和视神经萎缩是视力丧失的主要原因。