[科普中国]-小儿急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎（RPGN），是一组病情发展急骤，由血尿蛋白尿迅速发展为少尿或无尿，直至急性肾功能衰竭的急性肾炎综合症。本病多发生于年长儿童，男孩多于女孩，临床上，肾功能呈急剧进行性恶化，常在3个月内肾小球滤过率（GFR）下降50%以上，发展至终末期肾功能衰竭一般为数周或数月。该病进展迅速，病情危重预后恶劣。这组疾病发病率较低危险性大，及时诊断、充分治疗尚可有效改变疾病的预后。

病因本病有多种病因。一般分为继发性急进性肾炎和原发性急进性肾炎。

有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎。如继发于过敏性紫癜系统性红斑狼疮等，偶有继发于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患儿。

病因不明者则称为原发性急进性肾炎。原发性急进性肾炎约半数以上患儿有上呼吸道前驱感染史，其中少数呈典型链球菌感染，其他一些病人呈病毒性呼吸道感染。本病患儿有柯萨奇病毒B5感染的血清学证据，但流感及其他常见呼吸道病毒的血清滴度无明显上升，故本病与病毒感染的关系尚待进一步观察。此外少数急进性肾炎患儿有结核杆菌抗原致敏史（结核感染史），在应用利福平治疗过程中发生本病，个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。

临床表现1.起病与前驱症状

部分患儿有前驱病史，表现为病前2～3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。

2.急性肾炎表现

起病初期与急性肾小球肾炎类似，表现为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压等，但2～3周后上述症状不仅不能缓解，反而加剧出现持续性少尿，严重高血压及循环充血。

3.肾功能进行性减退

肾功能在2～3个月内进行性降低。并出现尿毒症及酸中毒的表现：如恶心、呕吐、厌食、面色苍白、皮肤瘙痒、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。

4.各种引起本病的原发病表现

如由过敏性紫癜所致者可出现双下肢伸侧对称性紫癜、腹痛、便血、关节痛等症状；由系统性红斑狼疮（SLE）所致者可出现多种SLE的表现；由Goodpasture综合征所致者可出现咯血等症状。

检查1.尿液分析

常见肉眼血尿，大量蛋白尿，白细胞尿及管型尿，尿比重及渗透压降低。

2.血常规

多有严重贫血，白细胞计数及血小板可正常或增高。

3.肾功能不全

表现为血尿素氮、肌酐浓度进行性升高，肌酐清除率明显降低，酚红排泄实验明显减少。

4.免疫球蛋白

多增高。表现为γ球蛋白增高，IgG增高，C3可正常或降低，降低主要见于狼疮性肾炎、急性链球菌感染后肾炎的患儿。

5.血中抗肾小球基底膜抗体

阳性。主要见于Goodpasture综合征，还可通过ELISA定量检测抗肾小球基底膜抗体的浓度，一般补体C3正常，降低者见于链球菌感染后肾，狼疮肾炎及膜性增生性肾炎。

6.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）

阳性。ANCA阳性的病例可分为C-ANCA及p-ANCA，前者阳性主要见于韦格肉芽肿，后者阳性主要见于显微镜下结节性多动脉炎，即所谓特发性RPGN，该病可能是显微镜下结节性多动脉炎。

7.病理及活检检查

急进性肾小球肾炎的病理及活检检查。

8.影像学检查

核素肾图显示肾脏灌注和滤过减少；数字减影血管造影（DSA）可发现无功能的皮质区域，腹部平片检查可发现肾脏增大或正常大小，而轮廓整齐，但皮质与髓质交界不清。静脉肾盂造影（IVP）显示不良，但肾动脉造影血管内径正常，血流量不减少。

9.肾脏超声检查

可发现肾脏增大或正常大小而轮廓整齐但皮髓质交界不清。

诊断RPGN的临床诊断并不困难，凡在发病3月内出现肾功能进行性减退，逐渐少尿或无尿并有蛋白尿、血尿等肾实质受损表现，就要考虑为急进性肾炎。如果肾组织病理提示50%以上的肾小球形成新月体，且新月体面积占肾小球截面积的50%以上，则可明确诊断。

鉴别诊断1.急性链球菌感染后肾炎

病初多有链球菌感染病史，抗“O”高，少尿，持续时间短（2周左右），极期补体C3多下降，但随病情好转逐渐恢复，早期虽可有氮质血症但多可较快恢复，急进性肾炎时少尿持续时间长，C3多不降低，肾功能持续减退并进行性恶化，肾活体组织检查以新月体形成为主，病理改变主要为内皮和系膜细胞的增殖及多形核白细胞的渗出。

2.溶血尿毒综合征

多见于婴幼儿，主要表现为溶血性贫血，急性肾功能不全，血尿（或血红蛋白尿），需与本症鉴别，但贫血多较严重，网织红细胞计数升高，周围血红细胞形态异常，可见较多破碎红细胞、盔状红细胞等异形细胞，血小板减少，出血倾向明显。

3.继发性肾小球疾病

如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、坏死性血管炎、肺出血、肾炎综合征等均可引起急进性肾炎，全身症状可不明显或被忽略或被掩盖，易致误诊，鉴别主要在于提高对原发病的认识，注意全身各系统症状，针对可能的原发病进行必要检查，以明确诊断。

并发症多见肾功能衰竭、高血压、心功能不全、胸腔积液、腹水、贫血等。

治疗1.一般治疗

卧床休息，低盐饮食等，肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食，每天热卡55～60kcal/kg以维持基础代谢及氮平衡，每天入量不可太多，以减少肾脏负荷，利尿可采用新型利尿合剂。

2.肾上腺皮质激素冲击疗法

首选甲泼尼龙静脉滴注，一般应在1～2小时内滴完，每日1次，连续3次为一疗程，3天之后可开始第2疗程隔天冲击1次共冲击3次然后改为泼尼松（强的松）口服治疗。

3.免疫抑制剂

四联疗法中最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺（CTX）或硫唑嘌呤（AZT）口服，现多改良为环磷酰胺静脉冲击治疗。

4.血浆置换或免疫吸附治疗

血浆置换主要目的是清除致病抗体，如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg，隔天1次，持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体，可连续吸附数次，直至血中抗体消失。本法主要适应证：①肺出血的Goodpasture综合征；②早期抗GBM型急进性肾炎仍未少尿血肌酐