[科普中国]-小儿骨肉瘤

骨肉瘤是发生在20岁以下青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，也叫成骨肉瘤，较常见，是小儿骨恶性肿瘤中最多见的，约为小儿肿瘤的5%。肿瘤部位的疼痛是本病的突出症状，乃因肿瘤组织侵袭和溶解骨皮质所致。骨肉瘤一旦经病理证实，就应该立即开始前期的化学治疗和手术治疗。

病因骨肉瘤系从间质细胞系发展而来。肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同的类型是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见，但预后稍好。

临床表现1.疼痛

肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，主要由于膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可以由最初时的间歇性几周以后发展为持续性。下肢可出现痛性跛行。

2.肿块

病情发展后，局部可出现肿胀，可以在肢体疼痛部位触及肿块，伴有明显的压痛。随着骨化程度的不同，肿物的硬度各异。瘤体增大，造成关节活动受限和失用性肌肉萎缩。

3.跛行

由于肢体疼痛而引发的痛性跛行，随着病情的进展而加重，患病时间稍长者可以出现关节活动受限和肌肉的失用性萎缩。

4.全身症状

全身症状为发热、不适、体重下降、贫血以至衰竭。个别病例肿瘤增长很快，早期就发生肺的转移瘤，致全身状况恶化。经瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。

检查1.X线摄片

典型的骨肉瘤X线表现为肿瘤性骨组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。肿瘤多位于长管状骨的干骺端，边缘不清，骨小梁破坏，肿瘤组织密度增高，穿破骨皮质后肿瘤进一步将骨膜顶起，产生该病具有特征性的X线征象-考德曼套袖状三角，虽然这种现象在部分骨髓炎和尤文肉瘤患者中也可见到，但在骨肉瘤中则是非常典型的。

2.CT扫描和MRI检查

是判断骨肿瘤性质、范围和有无周围软组织浸润的有效手段，也可以早期发现肺部和其他脏器的转移病灶。

3.核素骨扫描

可以发现和鉴别成骨作用的存在，是早期发现和晚期鉴别有否转移病灶的常用方法。

诊断根据临床表现和实验室和辅助检查结果可诊断。

鉴别诊断注意与骨髓炎和尤文肉瘤相鉴别。

并发症引起痛性跛行，关节活动受限和肌肉的失用性萎缩。

治疗目前，只要及早诊断，术前仔细分型，细心手术加上术前和术后的化疗，则预后大为改观。近年来，5年治愈率有明显提高。即使有肺部单一结节的转移，如能切除，5年生存率仍可大于40%。

比较一致的观点是，骨肉瘤一旦经病理证实，就应该立即开始前期的化学治疗。切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中最为重要和迫切的任务。近年来随着肿瘤外科技术的提高和内置物研究的发展，肢体保存疗法显示了较好的治疗前景。

肿瘤组织切除后的巩固性化学治疗对控制肿瘤转移，提高治疗生存率非常重要。一般在手术治疗施行后继续进行，并做好随访工作。

治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可做局部广泛切除而保留肢体。此外，截肢前要做活体组织检查，以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。

放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段：①活检前1000～2000Gy共5～6天，最后1天为进行活检的日期。随后在截肢前后给6000～8000rad。②化学治疗包括选用大剂量甲氨蝶呤（MTX）、亚叶酸钙（甲酰四氢叶酸）、多柔比星（阿霉素）、博来霉素（争光霉素）、放线菌素D（更生霉素）作为复合剂应用。

免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子，但效果尚未肯定。

预后肿瘤的部位距躯干越近的，病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。患儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道，晚期肿瘤做截肢手术的患儿，有的可长期存活，经放射治疗后局部不复发，肺部转移也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关，提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。