[科普中国]-脉络膜黑色素瘤

脉络膜黑色素瘤是一种常见的眼内恶性肿瘤，多见于40～60岁，与性别或眼别无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部。

临床上其生长有二种方式：①局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑茹状肿瘤。②弥漫性：特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显著的高起。

病因具体病因未明。可能与种族、家族及内分泌因素等有关。其他因素包括阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。

临床表现脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部，早期常无自觉症状。如位于后极部，患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变，持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。眼底检查可见脉络膜实性隆起，色泽多为棕褐色，表面可有出血，肿瘤周边视网膜可以发生渗出性脱离。肿瘤坏死时，可合并有虹膜睫状体炎、前房假性积脓、前房色素沉积、前房积血等。巨噬细胞吞噬肿瘤细胞、色素颗粒或坏死残渣等，游离到前房可以导致眼压升高，也可因虹膜新生血管而致眼压升高，引起新生血管性青光眼。

检查1.荧光素眼底血管造影术（FFA）

综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程，注意与脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别。

2.超声探查

可检出肿瘤实体性声像图。当屈光间质混浊检眼镜无法检查时，或伴有严重的视网膜脱离，肿瘤被其掩盖时，则更有价值。

3.CT及MRI扫描

CT扫描可见眼环局限性增厚，向球内或球外突出。MRI扫描不仅可以显示脉络膜实性占位样改变，同时对诊断脉络膜黑色素瘤具有一定的定性价值。

4.全身体检

因脉络膜黑色素瘤最易经血液循环向肝脏转移，肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无肿瘤转移。同样，胸部X线摄片或CT扫描等，也有助于发现转移性病变。

诊断根据典型的临床表现、检查，以及病理组织学检查结果，诊断本病并不困难。

病理组织学改变：：脉络膜黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成，其所含黑色素程度不一，有些无色素，有些全黑，有些呈灰色或棕色，多数血管丰富，有些血管较粗，但管壁很薄。因此，在大的肿瘤内，常可见出血及坏死。

鉴别诊断在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。

1.脉络膜黑色素细胞瘤

脉络膜黑色素细胞瘤是一种良性肿瘤，眼底改变与脉络膜黑色素瘤相似，但脉络膜黑色素细胞瘤相对发展较慢，不会对患者生命产生影响。

2.脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血

本病眼底像有时与脉络膜黑色素瘤相似。荧光素眼底血管造影术（FFA）在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区，动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面，与本病多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同。另外，脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血经过止血及促进出血吸收药物治疗，瘤体可以变小、消失；随着病程进展，瘤体也可随着出血吸收而变小或消失。

3.脉络膜血管瘤

也可与本病相似的色素，其表面也有新生血管，血管瘤周围脉络膜和视网膜血管扩张迂曲，有时与本病很难区别。但血管瘤大多与面部皮肤或口唇、硬腭处血管瘤同时存在；孤立性脉络膜血管瘤比较少见，除FFA后期有血窦状荧光外，病程晚期X光摄片往往可见钙化点，与本病有异。

4.渗出性年龄相关性黄斑变性

当发生视网膜下大片出血形成血肿时，极易与本病混淆。在两者荧光造影不能充分确定时，CT扫描及超声波检查有助于鉴别。

5.脉络膜转移癌

脉络膜转移癌一般沿脉络膜水平方向蔓延，很少呈局限隆起，与本病相反；转移癌起病急，且发展迅速。本病则在突破Bruch膜前生长缓慢。另外，如能发现原发病灶（如乳腺癌，肺癌等）是鉴别诊断上最有力的根据。

治疗目前脉络膜黑色素瘤通常采用综合治疗方案进行处理。对于瘤体较小，视功能尚好，患者强烈要求保持眼球者，可以采用激光、局部敷贴放疗或局部切除肿瘤等；如果瘤体较大，视功能破坏严重，或者患者强烈要求摘除眼球者，可以行眼球摘除联合眼台植入手术。如果肿瘤细胞已经从眼内转移至眶内者，可以行眶内容剜除术。手术后根据情况，可以给予免疫治疗等。