[科普中国]-新生儿Rh血型不合溶血病

新生儿溶血病属于同族免疫性溶血性贫血的一种，是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。人类有15个以上的在遗传上各自独立的血型系统，Rh血型系统是仅次于ABO血型系统的重要血型系统。

病因新生儿溶血病的发病机制为母婴Rh血型不合引起的抗原抗体反应。如果胎儿红细胞的Rh血型与母亲不合，母亲体内不存在胎儿的父源性红细胞Rh血型抗原，当孕期少量胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环或母体通过其他途径（输血等）接触这些抗原后，因抗原性不同使母体致敏，当母体再次接受相同抗原的刺激时便产生相应的血型抗体IgG以清除这些抗原，该抗体经胎盘进入胎儿循环致敏胎儿红细胞并导致溶血。

从母体第一次接触到不合的Rh血型系统抗原到母体产生Rh抗体发生免疫反应发展缓慢，常历时2个月以上甚至长达6个月，且所产生的抗体常较弱，并系IgM，不通过胎盘。故第一胎胎儿分娩时母体仅处于原发免疫反应的潜伏阶段，溶血病发病率很低。再次怀孕时，即使经胎盘输血的血量很少，亦能很快地发生继发性免疫反应，IgG抗体迅速上升，通过胎盘进入胎儿循环，与胎儿的红细胞相应抗原产生凝集使之破坏，导致溶血等。如孕母先前已被致敏也可发生在第一胎。

临床表现症状的轻重程度与溶血程度一致。典型的临床表现有：

1.贫血

贫血程度常较重。

2.黄疸

出现早、进展快、程度重是本病的特点。

3.肝脾大。

4.胎儿水肿

对胎儿的主要威胁是死产或胎儿水肿，患儿表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。

5.其他

低血糖、出血倾向可能出现于重度Rh溶血病患儿或换血疗法后。少数患儿发生DIC。心动过缓、呼吸暂停、低钙血症可能出现在换血疗法过程中或结束后。

根据Rh血型系统的抗原强弱不一（D>E>C>c>e），Rh溶血病的临床表现也可轻重不一。

诊断1.产前诊断

（1）母血抗体滴度监测 Rh阴性的孕妇若与丈夫的Rh血型不合，可作抗人球蛋白间接试验监测孕妇抗体。

（2）产前B超检查 对了解胎儿溶血程度有一定价值，主要观察有无胎儿水肿、腹水、胸腔积液、肝脾肿大、胎盘水肿、羊水量等。

（3）羊水检查 羊膜穿刺是最常用的宫内有创操作。

（4）胎儿红细胞血型检查 为在B超引导下进行经皮脐血采样（脐穿刺），不仅可以直接测定胎儿红细胞抗原和血红蛋白水平，还可提供宫内输血的血管途径。

2.生后诊断

依据病史及典型临床体征考虑本病时，应进一步作以下相关试验室检查。

（1）判断新生儿是否存在溶血 主要依据脐血或新生儿血红细胞和血红蛋白下降，网织红细胞升高以及血清间接胆红素显性升高，提示患儿存在溶血。确诊需要血清特异性免疫抗体的检查。

（2）溶血是否由Rh血型不合所致 直接Coombs试验阳性即可确诊。可以做释放试验确定Rh血型抗体的类型。

治疗Rh溶血病的防治目的为预防由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。避免严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久的死亡。

1.产前治疗

（1）胎儿宫内输血 对于在宫内严重受累（血细胞比容≤30%）的胎龄