[科普中国]-家族性良性天疱疮

家族性良性天疱疮又称为Hailey-Hailey病，1939年报道该病。这是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。该病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发。

病因本病是一种常染色体显性遗传病，研究发现编码钙离子泵的基因ATP2C1发生多种突变，导致张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发该病。

检查组织病理：表皮内出现不完全棘刺松解，形成所谓塌墙样的外观，基底层上形成裂隙，单层基底细胞附着于真皮乳头上形成绒毛状伸入水疱内。水疱内亦未见嗜酸性粒细胞。有时病理改变与寻常性天疱疮极难鉴别，但是后者棘刺松解范围小，不见角化不良细胞。与毛囊角化病鉴别不困难，后者基底层裂隙小，不形成水疱，棘刺松解不显著，角化不良细胞明显。细胞涂片可见不全棘刺松解细胞和角化不良细胞。

诊断常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或结成厚痂，周缘往往有松弛性水疱为该病的特征，有时伴有恶臭味。

不典型的损害有斑丘疹，角化性丘疹，乳头瘤样增殖病变，掌部点状角化性丘疹也偶可见到。患者可有局部刺激或瘙痒症状。

根据临床上水疱糜烂，渗出，结痂性损害发生于皮肤皱褶部位，有家族史，结合组织病理学诊断较易做出。

治疗1.全身用药

抗生素治疗，如四环素、红霉素。氨苯砜对部分患者有效。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。

2.局部治疗

皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用。避免继发因素，如热、晒、摩擦或细菌感染，局部长期皮质类固醇激素治疗后，应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次，连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损，做皮肤移植有满意的效果。