垂体危象即垂体卒中,垂体肿瘤突发瘤内出血、梗塞、坏死,致瘤体膨大,引起的急性神经内分泌病变称垂体卒中。急性垂体卒中临床表现主要取决于肿瘤的扩张方向和出血、垂体破坏的程度。出血迅猛,出血量大,直接影响下丘脑,病人可伴有脑水肿及明显颅内压增高。
病因垂体卒中的确切原因尚不清楚,多数查不出原因,目前认为可能与以下因素有关。
1.缺血因素
(1)当垂体腺瘤的生长速度超过血液供应能力时,瘤组织内出现缺血坏死区,继而发生出血。
(2)垂体通过来自垂体柄处的垂体门脉系统供给,当垂体腺瘤向鞍上生长时,可以嵌入鞍膈切迹和垂体柄的中间狭窄部位,阻断垂体远侧部和肿瘤的营养血管,导致整个前叶和肿瘤的缺血、坏死和出血。垂体腺瘤向侧方生长压迫海绵窦,外因使海绵窦压力增加。引起肿瘤内静脉压增高,使肿瘤供应动脉受损而梗塞。
2.血管因素
垂体腺瘤内血管丰富,形成不规则血窦,血窦壁菲薄,肿瘤体积增大引起局部压力增高导致血管破裂出血。
临床表现垂体卒中主要表现为严重的出血所致的脑膜刺激症状,及对周围组织的压迫症状。急性垂体卒中临床表现主要取决于肿瘤的扩张方向和出血、垂体破坏的程度。若出血迅猛,出血量大,直接影响下丘脑,病人可均伴有脑水肿及明显颅内压增高、视力视野障碍,意识障碍进行性加重,直至昏迷甚至死亡。若影响其他结果也可能表现为头痛,视力视野障碍,眼肌麻痹或意识障碍。
亚急性垂体卒中可能临床表现较轻,因其出血较缓慢,所以可仅表现为视力障碍或眼肌麻痹,原有垂体腺瘤症状轻度加重,无脑膜刺激征及意识障碍。慢性垂体卒中出血量少,无周围组织结构受压表现,临床上除原有垂体腺瘤的表现外,无其他任何症状,往往是CT、MRI或手术时才发现。
检查影像学检查对于垂体卒中的诊断及鉴别诊断有着十分重要的意义。
1.X线检查
X线平片可发现蝶鞍扩大,前床突消失,鞍底变薄或破坏。
2.CT扫描
CT平扫时,肿瘤可呈现为低密度(水肿或坏死),也可出现高密度区(出血),注射造影剂后肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展,对垂体腺瘤出血的病程和时间可作出诊断,对手术选择入路有一定参考价值。
3.脑血管造影。
4.MRI检查
垂体卒中发生时,在T1和T2加权图像上,可显示病灶内为高信号区。
诊断结合临床表现和实验室检查可诊断垂体卒中。垂体卒中也可影响垂体前叶各种激素分泌,而引起黏液水肿性昏迷,肾上腺危像等表现。
鉴别诊断垂体卒中应与蛛网膜下腔出血、细菌性脑膜炎、脑出血、脑梗死、垂体转移性肿瘤、视交叉性卒中、球后视神经炎等疾病鉴别。
并发症垂体卒中可使原已存在的腺垂体功能减退加重。出血引起垂体柄受压,使到达腺垂体的PRL抑制因子减少,也可导致PRL水平升高。病理检查证实,神经垂体受累常见,但出现尿崩症者少见。少数病人因下丘脑受累而出现抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)。
治疗垂体卒中的临床发展过程常难以预测。一经确诊应立即给予激素替代治疗,维持水电解质平衡,以增强应激能力和减轻视神经、视丘下部的急性水肿,使临床症状趋于稳定,降低手术病死率,并考虑手术治疗。
预后动脉硬化可使垂体内血管发生退行性病变,血管对损伤的抗力减弱,在某些情况下可出现垂体内出血;动脉硬化者因血流缓慢、血液黏度升高,故垂体内易形成血栓,从而引起垂体梗死。
如合并高血压,则病人更易发生垂体卒中。糖尿病亦可因垂体血管的退行性病变而引起垂体卒中。
预防急性期不主张采用放射治疗。重症病人可应用抗生素以预防感染。