[科普中国]-原发性乳腺恶性淋巴瘤

乳腺恶性淋巴瘤临床分为原发性和继发性。原发性乳腺恶性淋巴瘤首发于乳腺，也包括乳腺病变进展中远处淋巴结或身体其他系统受侵的病例。原发性乳腺淋巴瘤并不多见，但淋巴瘤的类型并不少，各种类型的淋巴瘤几乎都可以发生在乳腺，其中以B细胞型淋巴瘤为主。继发性乳腺恶性淋巴瘤是指乳腺仅仅是全身淋巴瘤病的一部分；全身淋巴结肿大，肝脾肿大，伴发热、盗汗、体重减轻等伴随症状。乳腺恶性淋巴瘤好发于年青女性，预后比乳腺癌要差；若发生在妊娠、哺乳期，肿瘤可迅速生长，至双侧乳腺弥漫性增大，称急进型淋巴瘤，预后很差。

病因原发性乳腺恶性淋巴瘤的病因目前尚不清楚，研究发现其发病可能与多种危险因素有关：①环境因素，如放射线损伤，密切接触某些工业化学制品等，患病风险增加。②与EB病毒感染有关。③与免疫功能低下有关，患有原发免疫缺陷性疾病的患者风险增加。④具有遗传易感性，患者的同胞姐妹患病风险增加。

临床表现乳腺恶性淋巴瘤多发生于年轻女性，单侧居多，双侧发生约占20%。临床表现多以乳腺无痛性肿块为首发症状，呈圆形或结节状，边界清楚，直径1～15cm不等，质软，活动，与周围无粘连。腋窝可触及肿大淋巴结。

检查检查方法包括乳腺查体、乳腺影像学检查，乳腺病理学检查。

1.超声显示乳腺恶性淋巴瘤类似乳腺癌，但内部回声一般较乳腺癌低，近似囊肿图像，后方声影增强，病灶内部血流丰富，多为高阻动脉血流，是其鉴别乳腺囊肿的特征，也是鉴别其他病理类型乳腺癌的超声图像特征。

2.乳腺X线检查显示乳腺恶性淋巴瘤为单乳单发或多发肿块影，也可为双乳多发，多数边缘清楚，边缘不清楚者多为与周围腺体重叠所致。多无毛刺、漏斗征、皮肤凹陷征等乳腺癌的典型征象。

3.磁共振（MRI）检查乳腺恶性淋巴瘤多表现为乳腺肿块样高信号病灶，动力学曲线多表现为快速增强型，部分伴有乳腺皮肤增厚。

4.原发性乳腺恶性淋巴瘤病理组织学检查易误诊为癌，尤其是术中冷冻切片快速诊断，最终明确诊断仍需要石蜡切片及免疫组化检查。

诊断原发性乳腺恶性淋巴瘤的诊断标准为：①以乳腺为首发部位；②既往无其他部位淋巴瘤病史；③肿瘤组织标本病理确诊为恶性淋巴细胞浸润乳腺组织，交界部位既有淋巴瘤细胞浸润又有正常乳腺组织；④与乳腺淋巴瘤同时发生或随后累及区域淋巴结。也包括淋巴瘤首发乳腺，随病变进展远处淋巴结或身体其他系统受侵的病例。

原发性乳腺恶性淋巴瘤依据临床表现、影像学检查很难确诊，需要与良性纤维腺瘤、不典型髓样癌、乳腺癌、炎性乳腺癌及乳腺炎症鉴别。病理学检查是确诊的重要依据，需要提供足够的肿瘤组织标本。

治疗治疗原发性乳腺恶性淋巴瘤应采用综合治疗，即化疗、放疗、手术及靶向治疗。治疗成败的关键在于及时正确的诊断，对不伴有淋巴结转移的患者可采用含放疗在内的综合治疗方案，对已有淋巴结转移的患者采用含化疗在内的综合治疗方案，化疗、放疗是治疗原发性乳腺淋巴瘤的重要手段，外科手术可提供组织学标本，有助于确定病理诊断和进行肿瘤分型。部分患者还可辅助靶向药物治疗。

预防乳腺恶性淋巴瘤是原发于乳腺的淋巴瘤，病例很少见，主要表现为单侧或双侧乳腺无痛性肿块，临床表现多缺乏特征性，与乳腺其他恶性肿瘤不易鉴别。由于病因尚不清楚，目前尚无确切的预防措施，在此推荐以下三点，望读者结合自身情况采用。

1.掌握乳腺自我检查的方法，养成每月一次的乳腺自查习惯，发现异常及时去看医生。

2.定期去医院体检。

3.积极参加乳腺癌筛查。

4.乳腺自我检查方法 站立或坐于镜前，面对镜子仔细观察自己两侧乳腺，包括乳腺大小、形态、轮廓、皮肤及颜色有无改变，乳头有无抬高、回缩、溢液等。触诊时手指伸开并拢，用手指指腹侧触摸乳腺，左手查右侧，右手查左侧，可按顺时针方向或逆时针方向触摸，不要遗漏乳头、乳晕及腋窝部位。