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[科普中国]-面部偏侧萎缩

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面部偏侧萎缩亦称Romberg病及进行性面部半侧萎缩症。是一种少见的皮肤、皮下组织及面肌发育障碍的进行性萎缩病。

病因病因不明。可能与三叉神经、颈交感神经功能紊乱而导致血管运动,营养功能障碍,或内分泌功能失调有关,抑或与颅脑、颈部外伤、感染或胎儿期损伤有一定关系。

临床表现颜面一侧颊、额、下颌开始出现不规则的色素增多或色素减退斑,或偶尔见局部毛发变白,肌痉挛或神经痛,以后出现萎缩,进行性发展。局部皮肤、皮下组织、肌肉、舌甚至骨骼相继发生萎缩,皮肤出现色素沉着、毳毛或皮脂腺、汗液减少或消失。严重者颜面偏斜呈畸形,瘦削下陷,皮肤菲薄,可透见毛细血管。常限于三叉神经的某一支分布区,逐渐累及整个颜面一侧。以颜面中线处与健侧形成明显对比,可清楚划界。

诊断根据临床表现,皮损特点,组织病理:表皮萎缩变薄。真皮结缔组织嗜碱变性,胶原纤维同一化,弹力纤维减少,汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎缩,血管减少,皮下脂肪消失等组织病理特征性即可诊断。

治疗除去可疑发病因素,对症治疗。可静滴复方丹参合剂,普鲁卡因封闭等,可试用针灸、封闭、理疗、按摩等疗法,多种疗法合用。