[科普中国]-面部肉芽肿

面部肉芽肿1945年由Nigley首先报告，亦称嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿。皮损直接免疫荧光检查见血管内或血管周围主要为IgG沉积，提示本病可能为免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性血管炎。本病应与持久性隆起性红斑鉴别，本病有表皮下无浸润带，浸润中嗜酸性粒细胞显著增多，而持久性隆起性红斑浸润中几乎无嗜酸性粒细胞，亦不出现无浸润带。小剂量氨苯砜有疗效，亦可用puvA治疗或皮损内注射皮质激素治疗。

病因皮损直接免疫荧光检查见血管内或血管周围主要为IgG沉积，提示本病可能为免疫复合物介导的慢性白细胞碎裂性血管炎。发病机制还不清楚。

临床表现皮损为一个或多个红褐色或紫红色斑块，斑块直径可达数厘米，除毛囊口扩张外，皮损表面正常，好发于鼻，颧，前额部，少数还可发生于面部以外的部位如前臂，颈，胸，不侵犯内脏，可自行缓解。

检查组织病理检查，可见致密多形性浸润，主要位于真皮上部，在某些部位还可伸向真皮深部，甚至皮下组织，浸润不侵犯表皮或毛皮脂腺附件，并由狭窄的正常胶原境界带，将表皮与浸润分开为本病的组织病理特点，多形性浸润大部由中性粒细胞和嗜酸性粒细胞组成，经常有些嗜中性粒细胞核发生碎裂，形成核尘，许多毛细血管扩张，血管壁内及其周围显示强嗜酸性纤维蛋白样物质，可见少数红细胞外渗。

诊断本病有表皮下无浸润带，浸润中嗜酸性粒细胞显著增多，而持久性隆起性红斑浸润中几乎无嗜酸性粒细胞，亦不出现无浸润带。

并发症本病可因淋巴管堵塞发生皮的橡皮肿样改变，且患者可因抓挠造成皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

治疗小剂量氨苯砜有疗效，亦可用puvA治疗或皮损内注射皮质激素治疗。