[科普中国]-小儿慢性良性中性粒细胞减少症

慢性良性中性粒细胞减少症（CBN）为一组病因不明的异原性疾病，又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。无性别差异。可为先天性，也可为获得性，表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。

病因病因尚不清楚，抗中性粒细胞抗体阳性和阴性患儿均可发病，抗中性粒细胞抗体主要由IgG组成（80%～100%），其临床意义还不明了。

临床表现CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为小儿反复严重的感染，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。中性粒细胞计数>400/mm3时，其感染发生率并不高于正常同龄儿；随年龄增长感染发生率也会逐渐下降。

检查1.细胞计数

外周血白细胞总数正常或轻度增高，粒细胞绝对计数