虹膜黑色素瘤是一种较少见的发生于虹膜基质内黑色素细胞的恶性肿瘤。其发病率低于脉络膜黑色素瘤。患者一般多无症状,多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血,或继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位,但好发于下方虹膜,其次为颞侧、鼻侧和下方。
临床表现多数患者无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血,或继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位,但好发于下方虹膜,其次为颞侧、鼻侧和下方。
按照肿瘤侵袭虹膜状态不同,可分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类,但后者罕见。
1.局限性虹膜黑色素瘤表现为边界清楚形状不规则隆起的黑色素性肿物。
2.弥漫性黑色素瘤表现为病变区虹膜颜色逐渐变深,虹膜不均匀变厚,边界不清,前房可深浅不一。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长。此类黑色素瘤容易累及小梁网组织,导致继发性青光眼。
检查1.裂隙灯显微镜检查
可直接观察病变的表面,可见病变组织表面的血管、不均匀分布的色素等。部分病例可见前房色素及细胞浮游。肿瘤坏死可致前房积血。
2.UBM检查
可清晰地显示虹膜病变的范围,肿瘤的大小、隆起度及边界,以及了解相邻睫状体是否受累。
3.MRI检查
对明确黑色素瘤侵袭范围及确定肿瘤性质可以提供一定的帮助。
诊断根据典型的临床表现及辅助检查,一般可以做出初步诊断。最终确诊需要做病理组织学检查。
鉴别诊断1.虹膜黑色素细胞瘤
临床上二者很难鉴别,鉴别诊断要靠病理组织学检查。
2.虹膜痣
病变较小、扁平。要定期观察无明显变化。
3.虹膜囊肿
对于位于虹膜前表面的囊肿,用裂隙灯显微镜检查一般可以诊断。囊肿的前表面虹膜菲薄,而位于虹膜后、睫状沟内的囊肿一般需要借助UBM(超声生物显微镜)检查进行诊断。UBM检查可见囊肿壁和液性内容物,边界清晰。
4.虹膜转移癌
虹膜内有实性占位性病变,色素少或无色素,表面不光滑,可见新生血管,生长快。一般患者有原发癌的病史。
治疗对于体积较小的虹膜黑色素瘤可以手术切除。对于体积较大且出现严重并发症的虹膜黑色素瘤患者,行眼球摘除术。