[科普中国]-肺动脉发育不全

肺动脉发育不全(PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等，常伴有其他心血管畸形如法洛四联症。

病因肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧，常形成吊索状围绕气管或右主支气管，引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。

临床表现肺动脉主干缺如者多为死产或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。

检查1.X线胸片

可发现患侧肺野透亮度增高，肺门变小。

2.肺通气灌注扫描

可发现患侧有通气而无灌注。

3.心脏导管检查

通过造影可发现发育不良的肺动脉。

4.超声心动

可发现肺动脉高压及心脏其他畸形。

5.增强CT及MRI检查

可发现肺部血管形态方面的异常，帮助明确诊断。

诊断根据病史，辅助检查结果即可确诊。

鉴别诊断临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

治疗根据病情选择手术治疗方案。