[科普中国]-血管神经性水肿

血管神经性水肿亦称急性神经血管性水肿或Quinche水肿，以发作性局限性皮肤或黏膜水肿无疼痛亦无瘙痒及皮色改变为主要临床特征。普遍认为本病的发病基础是自主神经功能不稳定所致，常因食物或药物过敏引起急性局限性水肿本病也可有家族遗传倾向。某些药物如氨基糖苷类抗生素、卡托普利等，都可能引起血管神经性水肿。

病因1.食物或药物过敏

2.自主神经功能不稳定，有家族遗传倾向。

3.受刺激物如药物、食物、花粉、动物的皮屑及昆虫叮螫引起；精神压力；剧热或剧冷；由其他感染或疾病如白血病或自动免疫系统紊乱等引起。

临床表现1.本病可见于任何年龄，但以青年居多发病前可出现周身不适寒战或发热等前驱症状。急性起病在数分钟或数十分钟内达到高峰持续数天或数十天不经治疗也可完全自行缓解但发生在重要部位时可导致严重后果。多表现为反复发作有的病例可长期不复发间歇期内可无任何症状和体征

2.常发生在单个部位也可同时发生在多个部位病变，多位于面部、颈部头部、上肢或下肢，也可发生于眼结膜视网膜、咽喉口腔、生殖器消化道及肾脏等病变皮肤及皮下组织增厚，边界不清压之较硬但无指压痕，皮肤色泽及温度正常；除了感觉肿胀或热感外，一般无疼痛及发痒等感觉异常发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部位还可出现特殊的严重表现，如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞咽困难，喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡

3.慢性血管神经性水肿具有家族遗传性在幼儿期发病，呈反复性进行性加重常累及呼吸道和消化道。

检查1.实验室检查

（1）血尿常规检查可有轻度异常；

（2）脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。

2.其他辅助检查

（1）头颅肢体影像学检查绝大多数是正常结果；

（2）自主神经功能检查，有辅助诊断及鉴别意义。

3.相关检查

脑脊液。

诊断1.发病快，多在l～2小时内发生口腔颜面部水肿。

2.局部水肿以唇部最常见。

3.肿胀处以水肿表现为主，可伴有痒感或麻木感。

4.一般无全身症状。

治疗1.在急性发病时

可用口服泼尼松每天上午1次，或口服地塞米松每天上午1次。严重者可静脉注射氢化可的松1次/d，上述治疗可持续3～7天。如出现喉头水肿引起呼吸困难者则必须立即行气管切开，以避免发生窒息。

2.口服抗组胺药

通常可使症状缓解（如息斯敏、开瑞坦、扑尔敏、苯海拉明）。若这些药物引起嗜睡（发生在少数病人），可用无镇静作用的抗组胺药息思敏等。反应较严重时,可用糖皮质激素（如口服强的松）。局部用糖皮质激素无价值。有急性咽喉血管神经性水肿者,需首先皮下注射1:1000的肾上腺素0.3ml,并可补加α-肾上腺素能药物的喷雾作局部治疗和静脉给予抗组胺药（苯海拉明）。上述措施通常可预防呼吸道阻塞,但必须作好气管内插管或气管切开和给氧的准备。有些药物（如阿司匹林）以及含酒精饮料,咖啡,吸烟等可能加剧症状；如是,需予避免。如血管神经性水肿为阿司匹林所致,需检查病人对有关的非类固醇抗炎药以及食用和药用色素添加剂酒石黄的敏感性。多虑平每日2次可能有效。常可加用H2受体阻滞剂（如雷尼替丁每日2次）。只有在采取一切合理措施后方可使用糖皮质激素,因为该类激素虽常奏效,但一旦开始,就可能不得不长期应用。

3.寻找过敏原

避免接触，但有相当数量的患者难以找到过敏原。可用肾上腺素、激素、抗组胺等药物治疗。咽喉发生水肿而窒息者，则需进行气管插管或气管切开手术，以保证呼吸道通畅。