[科普中国]-原发性肠系膜肿瘤

原发性肠系膜肿瘤十分罕见，以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2：1，囊性大多为良性，罕见的是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤，实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。

病因原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤；淋巴管-肠系膜淋巴瘤；成纤维细胞-硬纤维瘤。

临床表现1.腹块

是最早也是最多出现的症状，常在感腹部不适或腹胀时扪及腹块，也可因腹块很小，多于体检时发现，包块可为囊性，也可为实质性。若其质较硬，表面不光，呈结节状并具有压痛，常提示为恶性肿瘤。

2.疼痛

也是较常见的早期症状，多为胀痛不适。如肿瘤侵犯到肠管或两性肿瘤活动度大，可引起部分肠梗阻，则有阵痛，肿瘤自发性破裂可引起急性腹膜炎等而剧痛。

3.发热

多见于恶性肿瘤，常见的淋巴肉瘤在许多患者的初发症状就是不明原因的发热。有些良性淋巴管瘤发生继发性感染，也会出现高热。高度恶性的软组织肉瘤，生长迅速，部分坏死后继发感染以及肿瘤毒素反应等均可导致不规则发热或低热。

4.其他

如食欲不良、消瘦、贫血、乏力等都是恶性肿瘤的一些全身反应的表现。便血或黑粪表示恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血，偶也见到肠系膜血管瘤累及肠管黏膜出血。还有的原发性肠系膜恶性肿瘤先出现其转移灶的受累器官症状，如转移到肺则有胸闷、胸痛，转移到脑则有头痛、头晕等，而后发现腹块。

体检时良性肿瘤或远离肠系膜根部的肿瘤多随肠系膜根部的方向活动，即凡小肠系膜来源者左右活动度大，上下活动度小；横结肠系膜来源者上下活动度大，左右活动度小；乙状结肠系膜来源者多位于下腹部，其活动度则根据系膜长短而异，有时像卵巢肿瘤很容易推动，有时则较固定。极个别病情严重的恶性肿瘤会出现腹水，腹围日增；腹部静脉怒张，下肢及阴部水肿等。乙状结肠系膜来源的肿瘤，肛门指检往往可扪及肿瘤，也会出现大小便不畅等症状。

检查1.X线腹部平片

能显示密度均匀较深的块影，其中如有散在钙化、骨骼或牙齿阴影，则提示为畸胎瘤或低度恶性肉瘤。如有肠管充气影，则提示肿瘤压迫肠腔，或侵犯肠壁进入肠腔引起不完全肠梗阻，钡餐检查和钡剂灌肠造影可间接显示出肿瘤的部位和大小、肠管受压变形和移位、肠管内有无肿瘤浸润等情况。

2.超声显像

可从肿瘤的体积、边界回声、包膜回声及肿瘤内部回声进行诊断。对肠系膜囊性肿瘤见液性暗区，边界回声清晰并有明显包膜回声及后方增强效应。

3.CT检查

不但能从其发生的部位鉴别腹腔内器官的肿瘤和腹膜后肿瘤，而且还能检查出体积比较小的肠系膜肿瘤。

4.其他

如淋巴造影、腹腔镜检查等对诊断淋巴肉瘤和鉴别卵巢肿瘤虽有一定的意义，但最终仍依手术探查，故多不主张采用。

诊断患者就诊时，一般均可扪及腹块，如再结合病史和其他临床表现，鉴别腹腔内其他器官肿瘤，诊断肠系膜肿瘤并不太困难，但仍需与其他检查配合，以免误诊。

治疗1.良性肿瘤

单纯手术切除是可以治愈的，淋巴管囊肿因其周围疏松组织较多，应尽量在无血管层内分离，争取完整摘除。不需先把囊液吸净因这样反而不易将囊肿剥离。至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%～5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞；也可用电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。肠系膜的海绵状血管瘤，也常累及肠管的血管，对此则应施行病变肠系膜及受累的肠管整块扇形扇形切除，再行肠管对端吻合术。肠系膜囊肿和畸胎瘤局部切除后，以求根治。

2.淋巴肉瘤

淋巴肉瘤是全身淋巴系统病变的局部表现。体积较小或数量不多的肠系膜淋巴肉瘤，应尽量作肿瘤切除术，然后再辅加放射和药物综合治疗，如肿瘤团块较大或在肠系膜多处发生，则可作减积手术或切取活检，病理诊断明确后再辅加放疗或化疗。在临床上常遇到在头颈部患恶性淋巴瘤的患者，如鼻咽部、扁桃体等处，经放射和药物治疗后，又出现腹块，剖腹探查活检证实仍为肠系膜淋巴瘤，也是同样原则处理。

3.其他

肠系膜的纤维瘤病、纤维组织增生以及神经纤维瘤病等，其病理形态为良性但却是侵袭性生长，往往累及肠系膜主要血管，而不可能全部切除。如果遇到这类情况，应尽量予以减积手术后辅加放射治疗，及长期口服三苯氧胺，同时服用消炎痛，可取得缓解症状的效果。