[科普中国]-节段性透明性血管炎

节段性透明性血管炎，又称Milian白色萎缩，青斑样血管炎病、青斑样血管炎、青斑血管炎和下肢网状型疼痛性紫癜性溃疡，是一种真皮小血管的慢性复发性节段性血管病（血栓疾病）。本病是在两下肢细小血管病变基础上，发生多形性皮肤损害愈后，遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。本病多发生于中青年女性。多数病例夏天加重，冬天减轻相反者极少。

病因1.发病原因

最常见的病因是慢性静脉功能不全。也可与鲜红斑痣、轻型地中海贫血、冷球蛋白血症、SLE和硬皮病合并存在。

2.发病机制

由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。

真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，管壁因嗜酸性物质沉积而增厚，管腔内透明血栓形成，血管周围红细胞漏出，以淋巴细胞浸润为主，偶见中性粒细胞及核尘，表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。

临床表现本病损害首先见于两侧小腿下部，特别是内外踝及其周围，而后缓慢地向上至膝关节上部，下至足背、趾端及足底原发损害为针头大的鲜红色瘀点，呈环状分布或密集如指头大的斑片其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑，进一步结成黑痂，有时较厚，其周围为灰白色疱壁松弛的水疱，痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起疼痛及压痛亦较显著。溃疡愈合缓慢，遗留淡黄色萎缩性瘢痕，或仅为淡黄色色素沉着斑同时在其间散在少许白色萎缩性瘢痕溃疡以小腿下部和内外踝部为主病程为慢性，反复发作，病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失。

检查组织病理检查，可显示表皮萎缩，表皮及真皮上层可见V形坏死区，血管壁增厚，管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积，管腔部分或完全闭塞，红细胞外溢，管周有淋巴细胞和组织细胞浸润。

诊断主要依据临床表现及组织病理检查确诊。

鉴别诊断在踝部的皮损，首先应排除原发或继发高凝状态，尤其是与抗磷脂抗体综合征相关的疾病、丙型病毒性肝炎纤维蛋白溶解异常等及静脉和动脉外周血管疾病。发生于身体其他部位的皮损，要与DLE、硬化性萎缩性苔藓或恶性萎缩性丘疹病鉴别。

治疗1.患者应避免局部碰伤、擦伤、已知的过敏原的接触或穿不适的鞋。

2.皮损内注射利多卡因和曲安奈德可有效缓解疼痛，此后可接着使用加压疗法。

3.抗血小板药物如阿司匹林、双嘧达莫、贝前列素治疗可有效。

4.针对本病的低纤溶性，可用低分子右旋糖酐治疗。

5.溃疡的继发感染应系统用抗生素，感染控制后可行皮肤移植。光化学疗法被报道有效。