[科普中国]-慢性进行性眼外肌麻痹

慢性进行性眼外肌麻痹是一种罕见的眼球运动障碍疾病，为慢性、进行性、双侧性病变，以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍，最终眼球固定不动。致病原因有外伤、毒素、退行性变、遗传性疾患及肿物等。

病因慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征，其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核，其致病原因有外伤、毒素、退行性变、遗传性疾患及肿物等。

临床表现1.上睑下垂

为初发症状，多为两侧对称，少数也可不对称，或无上睑下垂，或仅单侧上睑下垂。

2.受累肌肉

约1/4病例面肌受累，10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。

3.试验性治疗

用抗胆碱酯酶药物后，上睑下垂及眼球运动受限均无改善。

检查1.血清检查

在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK（肌酸磷酸激酶）可增加。

2.病理检查

可取四肢肌肉进行病理检查，如行眼肌手术可取眼外肌，在光学显微镜下可见肌纤维大小不等、间质增大，肌肉内有残存神经纤维，电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。

3.肌电图检查

肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时，有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。

4.强迫转动试验

用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。

诊断本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现，EMG（肌电图）检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。

治疗本病为进行性疾患，主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、三磷酸腺苷、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯地平治疗，认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道，干扰钙离子进入细胞，以减轻肌纤维变性和坏死。

1.对上睑下垂的治疗

保守治疗，可戴支架眼镜。手术治疗，应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法，手术以低矫为宜，以免发生暴露性角膜炎。

2.对眼位的矫正

如有斜视影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。