[科普中国]-先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈俗称“歪脖”。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见，病变可以累及全部肌肉，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1～2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失，肌肉将发生永久性纤维化并挛缩，如不治疗将导致永久性斜颈。

病因本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关：

1.先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤。

2.一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩。

3.宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代。

4.受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎，故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。

5.有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。

临床表现畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现。病初患儿头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在 2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。部分患儿不遗留斜颈；不少患儿若未经治疗，肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化，形成颈旁硬的束条状物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

检查超声显像是最好的检查方法。超声观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况，以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。

诊断根据新生儿出生后两周内出现颈部质硬肿块，无红肿热痛，边界清楚，可活动，X线片未见颈椎异常可作出诊断。

鉴别诊断1.先天性颈椎畸形

颈部短而粗，活动度减小，常见有颈椎半椎体、颈椎融合等。

2.寰枢椎半脱位

多为3～5岁儿童，咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血，突然出现头颈部偏斜，活动受限，项肌紧张。颈椎开口正侧位片可见颈1～2半脱位。

3.眼科疾病

患儿由于一侧近视，另一侧远视，可出现头颈部向一侧倾斜。但胸锁乳突肌无挛缩，头颈部旋转无受限。

4.其他

颈部椎间盘病变、脊髓空洞症、一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。另外，还需与颈部肿大的淋巴结、淋巴瘤、颈部皮样囊肿、颈动脉瘤及其他一些软组织肿瘤进行鉴别。

并发症随着本病的发展，胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重，患侧面部缩小，两眼不在同一平面，下颌向患侧转动受限，胸锁乳突肌挛缩呈条索状，颅骨发育偏而小，双肩不平。

治疗1.非手术疗法

在医师指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动，头部先向健侧牵动，然后下颌转向患侧，每个动作缓慢进行，每天做颈部被动活动 3～4次，每次10分钟左右。另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。经一年左右的保守治疗，76%～86%患儿可得到矫正。

2.手术治疗

经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿，由于肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1～5岁。5岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复。常采用的手术方法有：

（1）胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 在伤口放置橡皮引流条，24小时后拔除。

（2）胸锁乳突肌Z形延长术 近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术，显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，在锁骨上方横断锁骨端，然后将胸骨端做Z形成形。

（3）关节镜下松解术 近年来，有些学者采用关节镜下微创松解胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，创伤小，伤口美观，疗效较好。

预防本病为先天性疾病，早诊断、早治疗是本病的防治关键。重视姿势矫正，对斜颈的儿童应采取正确的姿势纠正。哺乳时，患儿取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置，使阳光或灯光照在病侧，发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧，并可用枕头垫在病侧。母亲坐位横抱患儿时要让病侧向上通过抬头来训练颈部的肌肉。