[科普中国]-纯植物神经功能衰竭

纯植物神经功能衰竭（PAF）为孤立的植物神经功能广泛的减失，主要损害交感神经节后神经元。

病因本病病因尚不清楚。

临床表现于中年隐潜起病，多为女性，无家族史。膀胱症状相对为轻，无脑和周围神经受损表现。尽管症状可相当严重，似乎并不缩短寿命。

检查脑颅CT、MRI检查，有助于排除器质性病变。

诊断根据检查、临床表现与Shy-Drager综合征相同即可做出诊断。

鉴别诊断与尚未出现脑症状的Shy-Drager（SDS）基本相似，在临床鉴别困难。SDS卧位血浆去甲肾上腺素（NE）正常，PAF则低于正常。间接拟交感神经作用的酪胺在SDS（节后交感神经元正常）引起NE释放而血压升高，PAF因节后神经元损害而反应减弱。与周围神经病的植物神经功能衰竭的鉴别则在于找到病因和周围神经受损的证据。

治疗对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。

1.防治体位性低血压

(1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。

(2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。

(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。

(4)盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。

(5)育亨宾(yohimbine)为一种α2 受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。

(6)有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。

2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson 样症状

使用抗Parkinson 类药物如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。

3.其他治疗

包括增加盐和液体的摄入。