[科普中国]-面肌瘫痪

颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分，前者由面神经支配，后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹，即面神经麻痹的有关内容，面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见，依据病因将其分成特发性、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即Bell麻痹，作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。

病因1.特发性面神经麻痹

面神经麻痹的主要类型是特发性面神经麻痹，常称为Bell麻痹，是较常见的一种面神经麻痹病例。最常见的是单侧面神经麻痹，面神经麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹，在排除其他病因后考虑此诊断。在不用治疗下，Bell麻痹完全恢复率为71%，13%的患者仅遗留轻度的后遗症，16%的患者中度恢复或恢复差。

2.感染

感染是面神经麻痹的第2个最常见的病因。常见的感染原因有病毒、螺旋体及细菌等。
Ramsay Hunt综合征伴有带状疱疹，是感染类型中最常见的病因之一，一般病情较重。此类型的面神经麻痹占所有面神经麻痹的12%，伴有不同程度的蜗神经受累，表现为蜗神经和前庭神经症状的约占20%。其他的病毒感染还有单纯疱疹病毒、麻疹病毒和巨细胞病毒（CMV）也可以产生类似于耳部带状疱疹的临床症状。

Lyme病是引起面神经麻痹的另一种感染原因。面神经麻痹也可继发于中耳感染。中耳炎没有及时治疗，可以引起面神经麻痹。

3.肿瘤

肿瘤是仅次于感染的常见病因，约5%的面神经麻痹患者由肿瘤引起。这些肿瘤包括听神经瘤、腮腺瘤、原发性胆脂瘤及颈静脉球肿瘤。在异常情况下，肿瘤本身及外科切除肿瘤均可以引起面神经麻痹。

4.神经源性

Ratanaprasatporn和May发表的研究结果表明，神经源性病因引起的面神经麻痹占全部面神经麻痹的5%。有许多颅内，非创伤性神经源性面神经麻痹以及脑血管病，都是面神经麻痹的病因。

Guillain-Barré综合征和Melkersson-Rosenthal综合征是面神经麻痹罕见的神经源性病因。根据上述提到的发病率推测，在美国每年约1.72万例新的面神经麻痹的患者是由于神经源性原因引起的。

5.创伤性

创伤性损伤是面神经麻痹常见的病因之一。其中颞骨骨折是面神经麻痹在创伤性原因中最常见的。骨折既可以是纵向的也可以是横向的，可以由车祸或从高处摔下及自行车事故等引起。

新生儿创伤性面神经麻痹最常见于分娩中，年发病率为1.8‰。在美国每年约有400万新生儿，这导致7200例新生儿患面神经麻痹，约9.0%（700例）新生儿将永久受面神经麻痹的折磨。

新生儿面神经麻痹主要分为3种类型：

（1）先天性面神经麻痹 包括胚胎发育中出现的发育障碍，导致面神经麻痹或伴随其他症状。

（2）出生前获得性面神经麻痹 是由于影响神经发生的宫内环境或因素的结果。

（3）出生后获得性面神经麻痹 从感染、创伤、到颅内和颅外各种病因的颅骨疾病。

临床表现临床可分为中枢性面瘫和周围性面瘫两大类型。

1.中枢性面瘫

系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌末受累，故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的偏瘫。

2.除特发性面神经麻痹外，由其他原因引起的周围性面瘫主要有以下几种

（1）Guillain-Barré综合征（脑神经型） 可出现周围性面瘫，但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白（增高）细胞（正常或轻度高）分离现象。

（2）脑桥病变 因面神经运动核位于脑桥，其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害，如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。

（3）小脑脑桥角损害 多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外，还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。

（4）面神经管邻近部位的病变 如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等，除周围性面瘫外，可有其他相应的体征和病史。

（5）茎乳孔以外的病变 因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外，常有相应疾病的病史及特征性临床表现，无听觉过敏及味觉障碍等。

面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉3类。常急性发病，病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，可伴有病侧外耳道和（或）耳后乳突区疼痛和（或）压痛。

上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失，不能抬额、蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜（称Bell现象）。因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。

下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪，咀嚼时易咬伤颊黏膜，食物常滞留于齿颊之间。

严重损伤者，面肌麻痹显着，甚至见于面部休息时。患者下半部面部肌肉松弛、面纹消失，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当患者试图微笑时，下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧，患者不能闭眼，随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管，导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹，角膜反射消失，通过眨动另一侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。

若镫骨肌支以上部位受累时，除味觉障碍外，还可出现同侧听觉过敏。若膝状神经节受累（多为带状疱疹病毒感染），除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，还有同侧唾液、泪液分泌障碍，耳内及耳后疼痛，外耳道及耳廓出现疱疹，称膝状神经节综合征。

检查1.实验室检查

依据可能的病因选择必要的有选择性的检查。

（1）血常规、血电解质 一般无特异性改变，起病时血象可稍偏高。

（2）血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。①Melkersson-Rosenthal综合征 从病因学角度出发必须除外某些炎症，如结核、结节病等。为此应做有关化验，通常要做结核菌素试验、Kveim反应、血清丙球蛋白测定。②Lyme病 血沉可增快；血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可从血液、脑脊液、关节液和皮肤病灶中查到病原螺旋体。脑脊液初期检查正常，几周至几个月后白细胞增高，以淋巴细胞增高为主，蛋白可略增高。酶联免疫试验（ELISA）和免疫荧光抗体测定抗BB抗体阳性。③免疫球蛋白IgM和IgG滴度 1：64以上为阳性，本病患者IgG和IgM效价发病3～6周测定，90%的患者＞1：128，早期以IgM增高为主，后期以IgG升高为主。

2.辅助检查

以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。

（1）CT、MRI检查

（2）颅底摄片

（3）脑电图、眼底检查

（4）耳鼻喉科检查

诊断根据病因、临床表现及实验室检查不难做出诊断。

鉴别诊断1.病变部位鉴别

（1）中枢性面瘫 系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌未受累，仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，鼻唇沟变浅、口角下垂、嘴被牵向病灶对侧、鼓腮时病侧嘴角漏气。常伴有该侧的舌瘫和肢体瘫。

（2）周围性面瘫 病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，可伴有病侧外耳道和（或）耳后乳突区疼痛和（或）压痛。上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失，不能抬额、蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。

2.少见病因鉴别

（1）Melkersson-Rosenthal综合征 在诊断复发性面神经麻痹患者中，一定要考虑罕见的Melkersson-Rosenthal综合征。这种疾病的病因不明，包括感染（病毒或细菌）、神经营养、过敏、免疫和遗传。此综合征的特点包括一侧或双侧面部麻痹、慢性面部肿胀（特别是唇部）和舌有皱褶（阴囊样舌）。患者中有家族性报道，但多数为散发病例。症状有明显的多样性。

（2）一侧面肌抽搐和运动亢进性疾病 面部运动功能亢进包括一侧面肌抽搐、眼睑痉挛和面部多发性纤维性肌阵挛。其中一侧面肌抽搐是这些疾病中最常见的一种，严重的一侧面肌抽搐，患者可以出现眼睑及上唇方肌挛缩及连带运动，面部表情肌向患侧偏斜。应与面神经麻痹后遗症及面神经麻痹相鉴别。

（3）恶性外耳道炎 某些情况下，难治性外耳道感染可能合并一种其他全身性疾病，老年糖尿病患者可以出现一般常规治疗方法疗效不佳的一种感染。

（4）中耳炎和乳突炎引起面神经麻痹 ①中耳炎 急性化脓性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症。主要致病菌为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、乙型溶血性链球菌及葡萄球菌等。面神经麻痹可能是中耳炎的一种并发症。②急性乳突炎 急性乳突炎是乳突气房黏-骨膜、特别是乳突骨质的化脓性炎症。

治疗针对病因进行治疗，是基本原则。另外可以尝试中西医结合治疗及理疗。应用按摩或电刺激瘫痪肌肉，可以维持瘫痪肌肉的紧张度，手术也可能有助于本病的治疗。有学者推荐应用激素治疗面神经麻痹，以缓解神经水肿。但由于几乎所有患者均出现自行缓解，又未见到进行充分治疗性对照实验以验证结果的报告，故此方法的疗效并未得到确认。阿昔洛韦治疗也未得到证实。一些耳科医生建议行颅内神经减压术，以促进面神经麻痹的功能恢复。