[科普中国]-颅骨巨细胞瘤

颅骨巨细胞瘤（giant cell tumor of skull）又称颅骨破骨细胞瘤（osteoclastoma），为具有局部侵袭性和复发倾向的原发性骨肿瘤，多发生于四肢长骨，其次为脊柱，约1%累及颅骨，多发生于蝶骨、颞骨和枕骨。

病因一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。

临床表现1.好发于10～30岁，女性多于男性。

2.颅盖部肿瘤可有局部肿块和疼痛感，颞骨肿瘤可侵犯颞肌而出现颞部肿胀。

3.肿瘤向颅内生长侵犯脑组织可产生相应部位的神经系统症状和体征，晚期出现高颅压症状。

4.蝶骨或鞍区肿瘤可有视力、视野障碍及动眼神经、三叉神经和外展神经症状。

影像学检查1.头颅X线平片

囊肿型可见边缘锐利、周围有高密度硬化带的囊性骨破坏，呈膨胀性生长，使颅骨内、外板分离，骨破坏区可有残存的骨梁将囊肿分割成多房状；单纯骨破坏型仅表现为颅骨破坏。

2.CT

边界清楚的溶骨性破坏伴硬化边缘，瘤体无强化或中等强化。

3.MRI（磁共振成像）

不均匀的低或中T1等或略高T2信号，合并囊变和出血时为高T2信号，瘤体部分可中等度强化。

4.DSA（数字减影血管造影）

局部无血管区，无肿瘤染色。

诊断根据上述临床表现和影像学检查多可明确诊断，最终确诊需靠术后病理。

鉴别诊断主要需与如下疾病相鉴别：

1.巨细胞肉芽肿

为原因不明的非肿瘤增殖性疾病，多见于青春期和年轻人；多发生于颌骨，少数发生于颅骨，主要侵及蝶骨、颞骨和额骨；具有自限性，但也具有局部侵袭性。平片示周边无硬化现象，病灶边界清楚，无骨膜反应；CT见非特异性溶骨病变；MRI示低T1低T2信号。

2.颅骨肉瘤

儿童和青少年多见，生长快，常有间歇性疼痛，可有全身症状；平片见边缘不清的骨破坏，周围常有骨针样反应。

治疗1.以手术切除为主。颅盖部的肿瘤切除后骨缺损可行一期颅骨修补术；应在保全神经功能的前提下尽量多切除肿瘤，但因肿瘤多位于颅底且血运丰富，全切除非常困难。

2.对于术后采取不同的辅助方案治疗残余肿瘤仍有争议；对良性巨细胞瘤术后是否行放射治疗也尚存争议。