[科普中国]-嗜酸粒细胞白血病

嗜酸粒细胞白血病是一种罕见的白血病，其特征为外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多，且病情进展迅速。

临床表现外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多，且病情进展迅速，常伴贫血和血小板减少，以及肝脾肿大，易侵犯心、肺及中枢神经系统，发生心功能进行性减退直至衰竭、支气管痉挛引起的哮喘和呼吸困难及意识精神异常、视力和听力下降等。

诊断嗜酸粒细胞白血病的诊断标准：

1.外周血嗜酸粒细胞

明显持续增多，多数高达60%，并常有不成熟的嗜酸粒细胞。

2.骨髓中嗜酸粒细胞

增多，形态异常，且原始细胞＞5%。

3.病理检查

脏器有嗜酸粒细胞浸润。

4.临床表现

有白血病表现：贫血、出血和血小板减少、肝脾肿大等。

5.排除疾病

除外引起嗜酸粒细胞增多的基础疾病，如寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、慢性髓细胞白血病等。

鉴别诊断在实际工作中最需要鉴别的是高嗜酸粒细胞综合征，其临床及血液学表现和嗜酸粒细胞白血病十分相似，有价值的鉴别要点为：

1.骨髓中原始细胞＞5%则为嗜酸粒细胞白血病。反之则为高嗜酸粒细胞综合征。

2.病程进展速度。嗜酸粒细胞白血病大多进展迅速，而高嗜酸粒细胞综合征进展相对缓慢。但上述二个鉴别要点有时也难以把握，因为嗜酸粒细胞白血病在骨髓原始细胞＞5%之前的病程难以和高嗜酸粒细胞综合征鉴别；有人认为高嗜酸粒细胞综合征本身就是一种骨髓增生性疾病，本质上和白血病无太大的区别。因此，世界卫生组织新的关于髓细胞系疾病的分类中，将嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征不再严格区分，而命名为嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征，处理上仍要注意很好地把握。

治疗当骨髓中原始细胞已＞5%时则按急性髓细胞白血病治疗，包括联合化疗，甚至进行异体造血干细胞移植，反之则主要应用糖类皮质激素及免疫抑制剂，近又发现治疗慢性粒细胞白血病伊马替尼有较好的效果。

嗜酸粒细胞白血病大多对化疗不甚敏感，缓解率低，即使获完全缓解，缓解期也很短，至今无治愈的报道。