小肠纤维瘤是由小肠黏膜纤维组织发生的良性肿瘤,较少见,River报道1399例小肠肿瘤中有163例,占11.6%。国内一组1265例小肠良性肿瘤中有5例,仅占0.39%。
小肠纤维瘤由纤维细胞及其他组织成分构成,可分为腺纤维瘤、肌纤维瘤及黏液纤维瘤等。大多单发,切面呈灰白色,可见编织状条纹,质地韧。
病因小肠纤维瘤病因不明。
临床表现小肠纤维瘤起病多隐匿,急性发作者少见,多数病人最初无症状或模糊不清或无特异性,诊断常被延误。临床上所出现的症状主要是因为肿瘤引起肠套叠、肠扭转等所致的梗阻症状。小肠纤维瘤生长较慢,出现消化道出血较少,且肿瘤一般不大,因此腹部肿块也少见。
1.梗阻症状
具体表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻,以前者多见。病人常有腹部间歇性绞痛,绞痛多在进食后加重,当气液通过梗阻部位后,则疼痛骤然减轻或消失,如此症状反复,下次发作常比前次加重,呈现慢性、间歇性、进行性加重的特点。病程较长时,病人常自觉腹内气体窜行,可见胃、肠型或蠕动波,听到高亢肠鸣音。至病程晚期梗阻以上肠管扩张、收缩乏力,疼痛的程度和频率都减轻,而腹胀则更为明显,腹痛转为持续性胀痛。约1/4的病人腹痛可急性发作,出现腹痛,腹胀,呕吐和停止排气、排便等症状。
在造成梗阻的原因中,以肠套叠为最常见;其次可因肿瘤生长,肠腔狭窄而引起;向腔外生长的肿瘤易发生肠扭转,引起绞窄性肠梗阻,腹痛可为持续性、阵发性加重。
2.消化道出血
位于黏膜下层的腔内型肿瘤,向肠腔内生长,可使表面黏膜拉平,局部血供不足而产生糜烂、溃疡,引起出血,多为大便潜血试验阳性,大出血较少见。
3.其他
尚有腹部不适,消瘦,纳差,体重下降等症状。
4.体征
小肠梗阻时可有不同程度的腹部膨隆,常可见到肠型及蠕动波。肠套叠时可扪及腊肠样肿块。肠梗阻并发肠穿孔时,出现腹膜炎体征,全腹可有压痛、反跳痛、肌紧张。腹部包块:少见,向腔外生长的纤维瘤可生长到较大体积,腹部触诊有时可触及游动性包块,质地多硬韧,表面光滑,肿块活动度大,有时甚至消失。一般而言,左上腹的肿块常来自空肠,下腹部常来自回肠。
检查1.X线检查
常规造影检查阳性率不高。腹部平片便于观察有无肠梗阻表现,如发现有扩张的肠管及液平,可大致对病变部位作出粗略估计。常规消化道钡餐可因肠袢盘曲折叠而漏诊,临床上可采用小剂量钡剂的分段检查法;亦可通过小肠灌肠造影法,该法可抽吸肠内容物检查潜血;或采用钡灌肠作逆行小肠造影等,以提高诊断率。
2.纤维内镜检查
疑为十二指肠病变者用十二指肠镜,近端空肠可选用纤维小肠镜,回肠末端可用结肠镜,内镜检查可直接观察病变局部,并可取活检以确诊。
3.选择性肠系膜上动脉造影
小肠纤维瘤出血少见,但对于并发活动性出血的纤维瘤,急诊动脉造影是极有价值的诊断方法,可显示出血部位。即使在出血停止后也具有重要的诊断价值,可显示肿瘤的异常血管分布。
4.超声波检查
在腹部扪及肿块的病人也可作B超检查,观察肿瘤的形状及与肠管的关系。B超亦便于发现腔外型肿瘤。
诊断小肠纤维瘤发病率较低,早期缺乏典型症状和体征,易与其他消化道疾病相混淆,常因肠梗阻、消化道出血而就诊;尚缺乏准确率高,简便易行,价廉,无创性的诊断方法,故诊断十分困难。凡有不明原因的慢性进行性小肠梗阻,尤其是伴有消化道出血及腹部包块者,在排除胃及大肠疾病后,应想到该病。
治疗小肠纤维瘤较少恶变,但常引起严重的并发症,所以一经确诊应行手术切除,根据肿瘤大小、部位,行肿瘤局部切除或受累肠管部分切除、肠吻合术。肠套叠如局部无明显粘连,复位后又无肠壁血运障碍,可按上述原则处理。局部有粘连的肠套叠不要强行复位,可将肿瘤连同受累肠段一并切除。