子宫颈肉瘤是一种少见的恶性程度较高的女性生殖道肿瘤。宫颈肉瘤因发病率低,无特异性临床表现,不少患者是在手术,包括宫颈肌瘤切除术及术后病理学检查时才发现。宫颈增大,尤其是宫颈突然增大,伴阴道出血,阴道分泌物明显增多,应怀疑有宫颈肉瘤的可能。
病因子宫颈肉瘤发生于子宫颈肌肉及间质组织,恶性程度较高,为中胚叶肿瘤,可来自宫颈肌层、宫颈管内膜间质、结缔组织、上皮或血管,也可为上述多种成分的混合性肿瘤,与宫体肉瘤相比仅为其1/10~1/15。发病原因不确切,可能与以下因素相关:
1.与口服避孕药及雌激素的关系
长期口服避孕药(>15年),肉瘤发生的危险性增大,主要为平滑肌肉瘤。长期使用非避孕类雌激素也增加肉瘤发生的危险性,主要是苗勒管混合瘤。也有文献报道部分平滑肌肉瘤组织中存在雌、孕激素受体,为雌激素依赖性肿瘤,血中雌激素水平也较正常对照组为高。
2.与体重指数的关系
流行病学研究发现,高体重指数的妇女,肉瘤的发生率增加,包括各种类型的子宫肉瘤,在这部分患者中雌激素水平增高。有多种机制,包括雄烯二酮在外周脂肪组织中的转化,非蛋白结合的雌激素的增加,雌二醇的降解代谢下降。
3.种族
黑种人群中发生肉瘤者高于对照组。
4.社会经济地位
平滑肌肉瘤少见于社会经济地位较高的妇女,苗勒管混合瘤见于社会经济地位较低的妇女。
5.肿瘤相关基因
32%~56%子宫颈肉瘤存在p53基因的突变,24%~32%检测出k-ras基因的突变。
6.放疗
有报道宫颈局部接受放疗后数10年,宫颈局部易发生肉瘤。
临床表现1.阴道异常出血
为主要表现。绝经前患者以经量多经期延长、阴道不规则出血为主;绝经后患者表现为绝经后阴道流血,其发生率为45.1%~70%。
2.腹痛
也是常见的症状之一,由于肉瘤发展快生长迅速,患者常见腹胀隐痛。
3.阴道分泌物增多
可呈浆液性、血性若合并感染,可呈脓性或恶臭。
4.压迫症状
当肿块增大压迫膀胱或直肠,可表现为尿频、尿急和尿潴留,大便困难和里急后重。
5.其他症状
如转移症状。
检查1.实验室检查
分泌物检查、肿瘤标致物检查。
2.其他辅助检查
(1)彩色脉冲多普勒超声检查宫颈肉瘤可表现为子宫动脉充盈并在瘤周围和中央区有新生血管形成,出现舒张血流,并有子宫动脉血流增加,在多普勒超声上表现高舒张血流和低阻抗其平均RI较肌瘤明显下降
(2)阴道镜、宫腔镜检查
(3)诊断性刮宫诊刮是早期诊断子宫肉瘤的方法,但须注意组织切片检查阳性者可确诊,结果阴性者尚不能排除诊断。诊断性刮宫对子宫平滑肌肉瘤诊断性价值不大,阳性率低。
诊断除病史、体征外,诊断主要依靠术中肉眼所见及有赖于冰冻切片检查。若肉眼观肿块呈鱼肉样改变,组织脆,伴有出血坏死,应送冰冻切片检查以明确诊断。
鉴别诊断1.子宫颈肉瘤临床表现与宫颈癌相似,宫颈常破溃坏死易与晚期溃疡型宫颈癌相混淆,需经宫颈活组织检查确诊。还应注意与宫颈腺癌相鉴别。
2.宫颈息肉葡萄状肉瘤的葡萄样外观不明显时易误为宫颈息肉。宫颈息肉多数小、色红、带蒂,需经宫颈活组织检查确诊。
3.宫颈恶性黑素瘤特点为生长迅速,广泛转移,宫颈呈高低不平、突出斑块或呈溃疡肿块。最终需经活检才能与宫颈癌或宫颈肉瘤相鉴别。
治疗治疗原则:主张采用综合治疗,以手术治疗为主,放射治疗为辅,术前术后全身或腹腔内应用化疗。如临床症状及B超高度提示有宫颈肉瘤者,术中应高度重视。
1.手术治疗
Ⅰ期-Ⅱa期宫颈肉瘤应采用广泛性全子宫切除加盆腔淋巴结清扫术加大网膜切除,但未作为常规。肿瘤较大的可在术前加用全盆腔放射治疗,使瘤体缩小,并通过纤维化阻塞血管床及淋巴床有利于手术切除减少医源性播散,提高存活率。
2.放射治疗
放射治疗对宫颈肉瘤的作用并不十分明确,大多数学者认为敏感性较低,但子宫内膜间质肉瘤相对较敏感。尽管如此,对以下几种情况可考虑放射治疗:
(1)对某些大的肿瘤,术前放疗可提高手术切除率。
(2)术后再加盆腔照射对预防局部复发有一定效果。
(3)对手术不能切净的病灶可于术后加用放射治疗。
(4)对复发病灶局限于盆腔或腹腔者尽可能再次手术切除转移灶后加用放射治疗。
(5)对不宜手术者可单用放射治疗。
3.化疗
作为主要的综合治疗方法之一,近年来多主张以多种药物联合应用,于术前应用1~2个疗程使瘤体缩小有利于手术切除。术后辅助化疗目的多在于预防远处转移。
对宫颈肉瘤有效的化疗药物包括:多柔比星(阿霉素)、环磷酰胺、异磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素)、氟尿嘧啶、达卡巴嗪(氮烯咪胺)等,常用联合化疗方案有;CyADIC方案、VAC方案、ADI方案。