[科普中国]-发作性嗜睡强食综合征

发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征（KLS），是一种罕见的综合征。患者多在10～20岁起病，以男性居多，常伴肥胖，内分泌功能无紊乱。这些人在发病时，除了吃饭和大小便时清醒外，其他时间都始终处于睡眠状态。患者在睡眠时也能被唤醒，也可以自己起来解大小便，但是醒来以后，马上就得吃饭。而且吃饭时，食量大得惊人，一天一个人少则吃2～3斤，多则5～6斤食物，问到为什么要吃这么多时，患者会不假思索地回答“饿得难受”。如不给食物吃，就大吵大闹，甚至大骂不止。这些患者具有特殊的病理性饥饿，所以又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群，又称周期性嗜睡-贪食综合征。

病因病因不清。目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染，外伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变，致使患者到了青春期后因机体内环境和内分泌系统功能失调，而促发了本病。

临床表现1.症状

发作性嗜睡强食综合征以周期性，发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状，嗜睡发作时可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹，期间常有食欲亢进，可唤醒进食，进食后又睡，饮食量大增，并伴有体重的迅速增加（每天1～2kg），可伴有或不伴有精神症状。发作持续1天～2周后恢复，间歇期无异常，但可反复发作，间隔2～4个月不等；部分患者可有内分泌改变，或自主神经功能紊乱等。

2.体征

体格检查无阳性体征，脑电图可正常，也可表现为中度异常，基本节律变慢，为8～9次/秒的α节律，双额区高幅θ波，单发γ波等，头颅CT，MRI扫描及脑脊液检查，均无异常。

检查1.实验室检查

（1）多次小睡潜伏期试验（MSLT）。

（2）多导睡眠图（PSG）检查。

（3）EEG检查。

2.辅助检查

（1）CT及MRI等检查。

（2）血常规，血电解质，血糖，尿素氮检查。

（3）心电图检查，腹部B超，胸透，甲状腺功能检查。

诊断根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进，伴精神症状以及行为异常等，不难诊断。目前对该病的诊断尚无客观检查依据，主要根据国际疾病分类草案诊断标准：①一种发作性睡眠、饮食和行为障碍。②发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延长、进食量增加。③不固定的人格改变，可表现为易激惹性，幻觉和抑郁等。④发作持续几天到几周，发作间期完全正常，而脑电图、多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验有助于诊断。

鉴别诊断应与发作性睡病以及另一类型周期性嗜睡症-胖睡病鉴别。

治疗以对症治疗为主。有的学者主张用哌甲酯（哌醋甲酯）口服，发作停止后，逐渐减量、停用；也有人主张用右旋苯丙胺（安非他明）、苯丙胺、苯妥英（苯妥英钠）、苯巴比妥（鲁米那）、卡马西平（卡巴咪嗪）、碳酸锂、谷维素等治疗本病。