[科普中国]-恶性贫血

恶性贫血是因胃黏膜萎缩、胃液中缺乏内因子，使维生素B12吸收出现障碍而发生的巨幼细胞贫血。发病机制不清楚，与种族和遗传有关。90%左右的患者血清中有壁细胞抗体，60%的患者血清及胃液中找到内因子抗体，部分患者可出现甲状腺抗体。恶性贫血可见于甲状腺功能亢进、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、类风湿关节炎等疾病。恶性贫血的治疗为补充维生素B12，需要终生维持治疗。

病因恶性贫血的病因为胃黏膜萎缩，内因子缺乏，导致维生素B12吸收障碍。发病机制尚不清楚，与种族和遗传有关。多见于北欧斯堪的纳维亚人、英格兰人和爱尔兰人。南欧、亚洲及非洲人中均很少见。国内曾有少数报道。多数患者的血清、胃液中可检查出抗胃壁细胞抗体，故认为恶性贫血是一种自身免疫性疾病。恶性贫血的发生是遗传和自身免疫等因素复杂相互作用的结果。也有人认为这些抗胃壁细胞的抗体仅是不明原因引起胃黏膜破坏后对释放的抗原的附带现象。

临床表现1.贫血表现

维生素B12缺乏者起病多隐匿，表现有乏力、头晕、活动后气短、心悸、面色苍白，严重贫血者可有轻度黄疸，可同时有白细胞计数和血小板少，患者偶有感染及出血倾向。

2.胃肠道症状

如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛。

3.神经系统症状

维生素B12缺乏者常伴有神经系统表现，尤其是恶性贫血的患者。主要是由于脊髓后、侧索和周围神经受损所致。表现为乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分患者的神经系统症状可发生于贫血之前。

上述三组症状在恶性贫血患者中可同时存在，也可单独发生。同时存在时其严重程度也可不一致。

检查1.血象

为大细胞正色素贫血（MCV>100fl），中性粒细胞及血小板均可减少。血涂片中可见多数大卵圆形的红细胞和中性粒细胞分叶过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。

2.骨髓象

骨髓增生活跃，红系细胞增生明显增多，各系细胞均呈巨幼变型，以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞均较正常大，胞质比胞核成熟（核质发育不平衡），核染色质呈分散的颗粒状浓缩。类似的形态改变亦可见于粒细胞及巨核细胞系，以晚幼和杆状核细胞更为明显。

3.血清维生素B12水平测定

常用微生物法及放射免疫法测定，后者测定方便，为临床常用。血清维生素B12的正常范围为200～900pg/ml。血清维生素B128%，巨幼细胞贫血患者及维生素B12吸收不良者