[科普中国]-脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤（choroid plexus papilloma）又称脉络丛上皮瘤（epithelioma of choroid plexus）或脉络丛腺瘤（adenoma of choroid plexus），是起源于脑室脉络丛上皮细胞的缓慢生长的良性肿瘤，以10岁以下儿童较常见，男性多于女性，常伴有脑积水。在儿童以幕上，特别是侧脑室三角区多见，成人主要位于第四脑室和CPA（小脑脑桥角）区，位于第三脑室和大脑凸面者少见。发生率占颅内肿瘤的0.4%～0.6%，神经上皮肿瘤的1.7%～2.0%，占儿童颅内肿瘤的1.5%～4%。

脉络丛乳头状瘤多在脑室内，乳头状或结节状，色灰红或粉红，与脑组织分界清楚，不侵入脑组织，质硬易撕碎，易脱落，很少发生囊变和出血坏死。具有特征性的纤维血管中心和明显的纤维型神经胶质细胞结构（与室管膜瘤鉴别），角蛋白和白蛋白阳性。可沿脑脊液播散，约10%的脉络丛乳头状瘤可癌变（脉络丛乳头状癌即间变性乳头状瘤占10%～20%，呈浸润性生长，有局限性坏死、肿瘤细胞异型性，但多保持其乳头状结构的特点），少数可恶变为乳头状癌。

病因起源于脑室脉络丛上皮细胞的缓慢生长的良性肿瘤。

临床表现平均病程1年，主要表现为梗阻性和/或交通性脑积水（肿瘤具有分泌脑脊液的功能、肿瘤引起脑脊液循环梗阻、肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连）和颅内压增高。

1.脑积水和颅内压增高

在婴儿表现为头颅增大和前囟张力增高，较大的儿童和成人则出现头痛、呕吐、视乳头水肿、阵发性昏迷、癫痫。

2.局限性神经功能障碍

生长于侧脑室者多有对侧轻度锥体束征，位于第三脑室者可有双侧上视困难，位于第四脑室者或后颅窝者可有走路不稳、眼球震颤和共济运动障碍，还可有头部包块、自发性蛛网膜下腔出血、突然头痛加剧或缓解、强迫头位。

3.其他异常

可有发育迟缓、精神症状和行为异常。

检查1.腰椎穿刺或脑室穿刺

压力高，蛋白含量明显增高，甚至呈黄色。

2.X线平片

颅内压增高征（成人压痕增多，儿童颅缝分离），15%～20%可见钙化。

3.CT（电子计算机断层扫描）

平扫为侧脑室三角区或第四脑室内、等或高密度肿块，边界清楚、不规则分叶状，可伴病理性钙化（约1/4）和囊变，可有脑室扩张（位于颅后窝者常伴有幕上脑积水），增强后明显均匀强化。乳头状瘤多局限于脑室内且无明显中线结构移位；乳头状癌形态不规则，多伴水肿和中线结构移位。

4.MRI（磁共振成像）

侧脑室三角区或第四脑室脉络丛部位边界清楚、等或低T1WI、等或略高T2WI信号的分叶状肿块，脑脊液渗入乳头之间使肿瘤呈“花瓣状”；可见肿瘤血管蒂的流空信号、脑室扩大和显著脑积水；增强扫描肿瘤明显强化可明显强化。

5.脑血管造影

可显示肿瘤染色、肿瘤供血动脉和中线结构向健侧移位：侧脑室三角区不规则肿瘤染色，脉络膜前动脉或脉络膜后动脉扩张并向肿瘤供血。三角区者为外侧脉络膜后动脉、第四脑室者为小脑后下动脉、第三脑室者为内侧脉络膜后动脉供血。

诊断主要诊断依据如下：

1.以10岁以下儿童较常见，男性多于女性，常伴有脑积水。在儿童以幕上、特别是侧脑室三角区多见，成人主要位于第四脑室和CPA区。

2.临床上以梗阻性或交通性脑积水和颅内压增高症状为主要表现，根据肿瘤部位不同伴有相应的局限性神经功能障碍。

3.上述典型的CT和MRI影像学表现。

4.最终确诊需靠术后病理。

鉴别诊断1.发生于儿童者与室管膜瘤、髓母细胞和星形细胞瘤等鉴别。、

2.发生于成人者与脑膜瘤和转移瘤等鉴别。

3.与乳头状癌的鉴别诊断依据术后病理。

治疗1.脉络丛乳头状瘤多为良性，以手术切除为主，尽可能做到全切除；并尽量避免分块切除，以防肿瘤沿脑脊液播散。与第四脑室粘连者应注意避免损伤脑干。术中的主要问题为术中出血，可于术前行供血动脉栓塞、立体定向肿瘤内注射硬化剂、术前放射治疗或化疗来减少术中出血，并注意切除肿瘤前先阻断供血动脉。

2.如未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者应当行分流手术。

3.幕上脉络丛乳头状瘤最常见的术后并发症为侧脑室扩大的情况下切除肿瘤造成脑组织术后塌陷而出现硬膜下积液；如钻孔引流无效，必要时可行硬膜下-腹腔分流术。

4.如未能完全切除、术后有复发征象、术后恶变或证实为脉络丛乳头状癌术后应予以放疗（多行局部放疗）。

预后手术死亡率控制在1%以下，肿瘤全切除术后5年无复发存活率达100%，近全切除术后复发率为0～7%。

能全切者几乎可治愈；未能全切者，即使术后放化疗总体预后也不满意。出现脑脊液播散者提示预后不良，应及时予以全脑、全脊髓MRI检查和脑脊液分析。