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[科普中国]-多指畸形

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又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,男性高于女性,多指症为中国人最多见的手部先天畸形,凡以长在大拇指旁边的最为多见,其次为小指旁边长出者,也有自其他指头旁边长出来的。这种先天性畸形有些是遗传来的,但大部分与遗传无关。因国人的多指症绝大多数长在大拇指旁边,而大拇指又是最重要的手指头,所以手术切除那根多余的手指时,大拇指功能之保留及重建就很重要了。多的那一只大部分都是没有功能或畸形的,因此应当切除以免影响手的正常功能,并且切除后对美观上也大有帮助。也有些患者在多指切除后,发现保留下来的拇指是歪的,这通常是韧带的畸形或多一块畸形骨所造成的,也都是应即早矫治的畸形,否则畸形定形后就不易治了。

病因多指畸形的病因不是固定的,根据患者个体的不同而不同,非常复杂。导致多指畸形的原因多为遗传因素,约2/3具有家族遗传病史,且有隔代遗传的家族史。

临床表现多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手多指畸形中多生多指畸形的手指可以是单个或多个或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节近节指骨,与正常指骨或掌骨相连也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘,直到一个完全的手指甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指形成“镜影手”畸形尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指三节指骨拇指、脊柱畸形指甲发育不良等中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关节情况为手术提供依据。

检查行X线检查,了解多指的骨与关节情况。

诊断先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。

治疗发现疾患后及时就医,医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。

先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异,简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除,如考虑麻醉的安全性,也可推迟至生后3月。

对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指、趾,可在6月~3岁手术切除,手术之前须评价多指、趾重复水平,进行分型;还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。预防加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素。