[科普中国]-直接型颈动脉海绵窦瘘

直接型颈动脉海绵窦瘘（Direct Carotid-Cavernous Sinus Fistula，DCCSF）是指颈内动脉海绵窦段的动脉壁破裂，使其直接与海绵窦之间形成异常的动静脉交通，约占颈动脉海绵窦瘘的75%～84%，多见于外伤或海绵窦内动脉瘤破裂等。

病因1.外伤性CCSF

（1）摩托车交通事故所造成的头部损伤或头部挤压伤所引起的颅底骨折，尤其是颞骨和蝶骨的骨折波及颈动脉血管时，骨折碎片刺破海绵窦段颈内动脉壁；或眼眶部刺伤或弹片伤所致，常为单个较大的破口。

（2）外伤所致的颈内动脉壁挫伤和点状出血而形成的假性动脉瘤破裂。

（3）动脉壁先有先天性、炎性或动脉粥样硬化性病变，因轻微损伤而发生。

（4）经皮穿刺三叉神经半月节行射频治疗三叉神经痛、慢性鼻窦炎作蝶窦切开术、经蝶窦行垂体瘤切除术、以Fogarty导管作颈内动脉血栓摘除术、经颞行三叉神经后根切断术（Frazier手术）等也可造成医源性损伤。

2.自发性CCSF

约60%的自发性直接型CCSF有颈内动脉壁中层病变，包括海绵窦段颈内动脉瘤、纤维肌肉发育不良、Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型、马方综合征、神经纤维瘤病、迟发性成骨不良、假黄色瘤病、病毒性动脉炎和原始三叉动脉残留等。

外伤所致海绵窦段颈内动脉破裂、海绵窦段颈内动脉瘤破裂、医源性颈内动脉损伤等造成的直接型颈动脉海绵窦瘘多为高流量CCSF。

临床表现1.搏动性突眼

突出度为4～24mm，平均8～10mm，并可见到与脉搏同步的搏动，触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤，多发生于CCSF的同侧，有时为双侧，少数无眼球突出，极少数仅见于对侧。

2.颅内血管杂音

为最常见且首发的症状，常为突然头痛后闻及连续的机器轰鸣样杂音，有与脉搏一致的增强，听诊时可于眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到连续的吹风样血管杂音，压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。

3.眼结膜充血和水肿

可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血，可引起暴露性角膜炎。

4.眼球运动障碍

第Ⅲ～Ⅴ脑神经受到扩张海绵窦的牵拉压迫和缺血引起眼球运动障碍伴复视，以外展神经受累最常见；还可因三叉神经第一、二支受压而出现角膜和面部感觉障碍。

5.进行性视力障碍

80%的CCSF患者有视力减退，约一半有视力严重受损甚至失明，主要原因为眼球缺血；如果眼压超过40mmHg应考虑紧急手术闭塞瘘口以防止永久性失明，如不能急诊手术则应采取外眦切开术、口服β-肾上腺能受体阻滞剂（乙酰唑胺）或静脉点滴甘露醇等辅助措施以保护视力。

6.头痛

常见于患病早期，多局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。

7.颅内出血和鼻出血

少量鼻出血多为鼻腔黏膜的血管扩张破裂所致，大量鼻出血多为蝶窦壁骨折、海绵窦段颈内动脉形成假性动脉瘤突入窦内造成破裂所致，需紧急手术闭塞瘘口；颅内静脉压过高者可导致硬膜下、蛛网膜下腔和（或）脑实质内出血，需急症手术。

8.神经功能障碍

颈内动脉盗血和颅内静脉淤血可引起颅内压增高、精神障碍、癫痫、偏瘫、失语等，少数向椎管内静脉引流者还可引起脊髓功能障碍。

诊断直接型颈动脉海绵窦瘘多为高流量型，常有上述典型症状，诊断多不困难。

影像学检查1.头部或眶部平扫CT

可见眼球突出、眼上静脉增粗、眶内肌群弥漫性增厚、眼球边缘模糊、眼睑肿胀、球结膜水肿。

2.头部增强CT

可见海绵窦区和扩张的眼静脉明显增强，外侧裂和额顶区有高密度影伴周围脑组织相对缺血的低密度水肿，还可发现颅底骨折压迫颈内动脉和视神经管。

3.MRI（磁共振成像）、MRA（磁共振血管造影）

可见明显扩张的海绵窦，眼上静脉和其他引流静脉，MRI也可发现偷流造成的脑缺血。

4.脑DSA（数字减影血管造影）

可明确：①瘘口部位、大小和数目；②脑血流了解脑供血状况；③交叉循环试验了解闭塞颈内动脉造成大脑半球缺血的风险；④颈外动脉供血情况硬膜型CCSF多由颈外动脉供血，主要来自脑膜中动脉、脑膜副动脉和咽升动脉等。⑤静脉引流途径向前引流最多见，以眼部症状突出；向后引流者耳后杂音明显，伴第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和后组脑神经功能障碍；向上引流者可造成蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿；向下引流者易导致鼻黏膜出血；向内引流者可表现为颅内压增高；向对侧引流者可产生对侧眼部症状；多途径引流为最常见的症状，治疗目的为闭塞瘘口，如为海绵窦硬脑膜动静脉瘤、瘘口太多可闭塞海绵窦。

鉴别诊断1.先天性眶板缺损

为先天性斑痣错构瘤病的一种表现，患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤病，可有眼球突出和搏动，无颅内杂音，眶周和结膜无扩张和增生的血管，X线见眶顶骨质缺损、蝶骨嵴和颞线消失、患侧眼眶扩大。

2.海绵窦血栓

可有眼球突出和结膜充血水肿，但无眼球搏动，无杂音，可有鼻旁窦或面部化脓性感染病灶。

3.球后肿瘤和蝶骨嵴脑膜瘤

常有单侧眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不全麻痹和三叉神经眼支分布区的浅感觉减退。

4.眶内动脉瘤或眶内动静脉畸形

可有搏动性突眼和颅内杂音，但少有眼静脉充血和水肿。

5.颅内静脉窦血栓形成

可有突眼和结膜充血，但无搏动和杂音。

治疗及预后1.治疗目的

保护视力、消除杂音、使突眼回缩、防止脑出血和脑缺血。

2.治疗原则

闭塞瘘口、争取一次手术达到最佳的治疗效果和保护颈内动脉通畅。

3.治疗方法

（1）直接型CCSF的治疗以动脉途径应用可脱球囊（治愈率89%～98%）或电解可脱弹簧圈栓塞治疗效果最好；一般球囊到位后颅内杂音立即消失，数小时后结膜充血和水肿明显好转，一周左右突眼可恢复正常。

（2）对Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型的治疗应慎重或避免采用动脉插管的造影或治疗，可采用MRA诊断并通过眼静脉插管栓塞治疗；经动脉插管球囊栓塞CCSF的并发症可有脑梗死、假性动脉瘤和症状加重（外伤性CCSF不宜早期处理）等。

（3）经动脉途径弹簧圈栓塞由颈内动脉海绵窦段动脉瘤或原始三叉动脉破裂造成的CCSF，其瘘口可能较小或球囊难以进入，可用导丝和导管送入瘘口，以GDC栓塞。

（4）经眼上静脉途径用球囊栓塞当动脉途径治疗有困难、有危险或治疗失败时可考虑用眼上静脉入路栓塞治疗。眼上静脉插管治疗CCSF的适应证有：以眼上静脉为主要引流静脉，眼上静脉有明显的扩张；各型CCSF经动脉途径治疗有困难、有危险、治疗失败或颈内动脉闭塞而CCSF复发者；颈动脉-海绵窦瘘，动脉供应复杂，供应动脉细，采用动脉入路闭塞海绵窦瘘成功机会少者。

（5）放射治疗多主张用立体定向γ-刀治疗硬膜型CCSF，放射剂量为30～40Gy，术后2～20个月瘘口可闭合，治愈率为90%，无不良反应；治疗显效的时间长短与术前病程的长短有关；一般对颈内动脉脑膜支供血的CCSF较颈外动脉供血者效果好，对D型CCSF常先行动脉途径颈外动脉供血支栓塞后再进行放疗；放疗对直接型CCSF的效果差。