[科普中国]-炎性肠病性关节炎相关巩膜炎-

炎性肠病性关节炎相关巩膜炎是Crohn病（CD）和溃疡性结肠病（UC）的统称，是特发性慢性炎症性肠病（IBD），是一类有别于病因明确的炎症性肠病可伴有周围关节炎和脊柱病变CD是一种慢性、局灶性、不对称和胃肠道穿壁性肉芽肿性炎症，可发生于消化道的任何部分，最常受累的部位是回肠末端和盲肠。UC是发生于结肠的弥漫性、连续性黏膜层和黏膜下层的慢性浅表性炎症，以直肠和乙状结肠多见。

病因患者循环的淋巴细胞缺乏确切的病因，是造成认识IBD发病机制上的差距，一致认为两病的发病涉及免疫异常属于自身免疫性疾病，或变态反应及遗传因素有关。感染、神经精神因素等在发病中的地位尚难肯定。

临床表现1.眼部表现

据报道，炎性肠病出现眼病表现的发生率为1.9%～11.8%。最常见的眼部表现是巩膜外层炎、前葡萄膜炎角膜炎和巩膜炎。伴有关节炎和其他肠外病变如贫血、皮肤损伤、肝疾病口腔溃疡的CD或UC更易于罹患眼病。如在CD患者，伴有结肠炎或回结肠炎的患者比仅有小肠病变的患者更易于发生眼病。

2.非眼部表现

以胃肠道和关节病变最常见。CD患者的胃肠道症状有因痉挛便秘、部分或完全性肠梗阻引起的脐周腹右下1/4绞痛，并伴有腹泻、恶心、呕吐、发热、食欲不振和体重减轻若溃疡病变穿孔至肠外组织或器官，可形成瘘管。UC患者为下腹或腹左下1/4痉挛性疼痛，较轻，有疼痛-便意-便后缓解的规律。因炎症刺激使肠蠕动增加及肠腔水、钠吸收障碍，可产生脱水和电解质失衡的复发性黏液脓血性腹泻。

两病的周围关节炎在肠道疾病发作6个月至几年后，偶尔也可在结肠炎之前发生或同时发生。一般急性发作，常为不对称形式，侵及1个或几个大关节最常受累的是膝踝等负重关节表现肿胀、红斑滑膜液分析呈炎症性，通常可在几周内痊愈不留后遗症其他可能侵及的关节有末端指间、肘、肩和腕关节。关节炎常出现在肠道炎症严重、范围广泛的患者。

3.患者其他的全身性表现

包括失血或失蛋白引起的贫血、肝、胆并发症（如胆盐吸收不良的胆结石、继发性营养不良、糖皮质激素治疗或从深静脉高营养液补充过多的碳水化合物所致的肝脏脂肪变性、胆管炎和肝功能异常）血栓性静脉炎等。生殖泌尿系异常如肾结石是IBD的常见表现因脂肪泻使草酸盐和草酸钙结合引起，CD形成的瘘管常有膀胱瘘，炎症性包块机械性压迫导致输尿管阻塞等。IBD患者还可发生骨质疏松和骨软化等代谢性骨病。

检查1.IBD

可有贫血、白细胞升高、ESR增快，RF和抗核抗体（ANA）阴性

2.病理学检查

对炎性肠病性关节炎相关巩膜炎出现的皮肤及黏膜病变不宜活检，否则可造成局部皮肤或黏膜的破损和溃疡形成以上病变多由小血管炎引起。

3.放射学检查

受累的关节仅显示轻度的破坏征象，如囊肿样变化、关节腔变窄和骨侵袭。肠X线的特征性变化有结肠袋消失、受累肠段黏膜呈毛刷状或小锯齿缘、大溃疡和假息肉。

4.临床消化内镜检查

可以明确消化道黏膜病变情况，估计病情直肠镜检查发现黏膜水肿、变脆、溃疡并附有黏液脓性分泌物。

诊断IBD没有一个能以病征就可以确诊的临床内镜和组织学特征，因此，医生必须全面考虑临床资料和病情演变。

CD的诊断可根据临床症状和体征，结合X线变化特征，如肠狭窄节段刺激征和急速跳跃区的出现等。结肠镜有助于对结肠受累的病变的诊断，组织活检可显示穿壁性炎症和肉芽肿形成排除感染、寄生虫、赘生物等病因，出现结肠炎表现的患者可诊断为UC。IBD的疾病分类学依靠临床描述、内镜检查和组织学标准。

治疗环磷酰胺IBD性弥漫性或结节性前巩膜炎可应用糖皮质激素同时利于UC和CD的病情缓解，但不可用于维持治疗。对IBD的治疗取决于肠道受累的范围和程度，必须适当考虑整个临床情况和疾病的慢性特征进行治疗。两病在治疗的许多方面有重叠但一个基本的差别是UC可通过去除结肠或所有的结肠黏膜而得到愈合而CD无法通过手术治愈在手术切除受累的肠段之后，仍有不可预知的复发倾向。

1.药物治疗

水杨酸柳氮磺胺吡啶（SASP）为首选药物。本药在肠内经细菌分解为5-氨基水杨酸（5-ASA）与磺胺吡啶，可消除肠道的炎症。由于5-ASA是SASP的活性部分5-ASA缓释剂能使药物在肠道内缓慢释放，保持肠内有效浓度，效果较好病变限于直肠、乙状结肠者可用5-ASA1灌肠或5-ASA，肛栓。SASP的副作用有恶心、呕吐、皮疹、白细胞减少、溶血反应、叶酸缺乏及过敏反应等。IBD患者应用NSAID必须小心，因为在治疗关节炎的同时会加剧肠道炎症。

2.理疗和抗炎药物

类似于强直性脊柱炎的骶髂关节炎通常在肠病之前发生，一般独立发展，其病程与是否进行直肠结肠切除无相关性。治疗IBD并不能阻止关节进行性钙化和融合的发生，因此，需要单独的治疗（理疗和抗炎药物）。

3.直肠结肠切除术

可缓解许多UC患者的关节炎，但仅对少量的CD关节炎有效。若并发癌变完全性肠梗阻、肠穿孔、瘘管与脓肿形成、顽固性全结肠炎，内科治疗无效者应行手术治疗。

4.一般治疗

包括禁食、经静脉高营养治疗、纠正水电解质平衡紊乱等，贫血者应输血，低蛋白血症者补充蛋白质及注意休息。