[科普中国]-颅中窝脑膜瘤

颅中窝脑膜瘤（meningioma of middle cranial fossa）又称中颅底脑膜瘤，是指起源于中颅底的脑膜瘤，主要包括蝶骨嵴中外侧脑膜瘤、蝶骨嵴内侧脑膜瘤（鞍结节脑膜瘤）、前床突脑膜瘤、海绵窦脑膜和Meckel腔脑膜瘤等。

病因肿瘤以内皮型、纤维型为多，其次为血管型，少数为脑膜肉瘤。肿瘤呈球形或扁平型，沿颅中窝底发展，向内可压迫颈内动脉与海绵窦，向前到蝶骨嵴，向外可引起颞骨增生，向后可侵袭岩骨尖，并可通过小脑幕进入颅后窝。一般位于硬脑膜内，血运丰富，主要由脑膜中动脉及大脑中动脉供血。

分类颅中窝呈蝶形，可区分为较小的中央部和两个较大而凹陷的外侧部。中央部是位于蝶骨体上面的鞍区，即蝶鞍及其周围结构，主要有垂体、垂体窝和两侧的海绵窦等。外侧部主要由蝶骨大翼和颞骨岩部构成，容纳颞叶。中颅窝底脑膜瘤按肿瘤的常见起源部位可分为：

1.蝶骨嵴中、外侧脑膜瘤；

2.鞍结节（蝶骨嵴内侧）脑膜瘤；

3.前床突脑膜瘤；

4.海绵窦脑膜瘤；

5.Meckel腔脑膜瘤。

临床表现1.蝶骨嵴脑膜瘤

女性患者显著多于男性，最常见的症状和体征为头痛和癫痫。蝶骨嵴内侧型脑膜瘤以多年视力减退为主要症状，可出现单眼视力减退或失明，视野缺损、单眼疼痛，同侧视神经受压萎缩和对侧眼底因颅内压增高而呈视乳头水肿（Foster-Kennedy综合征）；可侵及海绵窦而出现球结膜充血、单眼视力下降和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经麻痹。蝶骨嵴中外侧的脑膜瘤以头痛和颅高压常见，可有癫痫、失语、对侧肢体力弱和锥体束征；肿瘤基底常有骨疣，可影响眶内容积造成眼球突出；可压迫海绵窦并可引起颞部隆起。

2.鞍结节脑膜瘤（蝶骨嵴内侧型脑膜）

常见临床表现为单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲，视神经萎缩。常无视乳头水肿、嗅觉及精神障碍（与嗅沟脑膜瘤鉴别），可有内分泌紊乱，但蝶鞍不扩大（与垂体瘤鉴别）。肿瘤较大者可有头痛、癫痫、精神改变、眼底视乳头水肿等表现。

3.前床突脑膜瘤（蝶骨嵴内侧型脑膜）

常见临床表现为女性多见，妊娠可致病情恶化，以头痛或眶周疼痛为最早期的症状，常缺乏特异性。病情缓慢进展后可出现进行性单眼视力障碍，可伴有原发性视神经萎缩和视野缺损。累及眶上裂和海绵窦者可有颅神经麻痹和患侧眼球突出、面部（主要是三叉神经眼支分布区）感觉减退、结膜充血和水肿。晚期可有颅高压症状、额叶症状、颞叶钩回发作、下丘脑症状、癫痫、人格改变和嗅觉障碍等。

4.Meckel脑膜瘤

常见临床表现为患侧三叉神经分布区的感觉异常、疼痛或感觉减退，以三叉神经痛最常见，起初为间歇性，此后为持续性。可有三叉神经运动功能受累和咀嚼肌群萎缩。压迫海绵窦可有眼肌麻痹、眼睑下垂和单侧眼球突出等海绵窦综合征表现。压迫耳咽管可出现耳鸣、听力障碍和内耳胀满感等。侵及后颅窝可引起小脑角、小脑和脑干症状。

5.海绵窦脑膜瘤

以病变同侧的前额部和眼眶痛、动眼神经麻痹、眼球突出和癫痫为主要特征。

检查对有上述典型临床表现或有长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性肿块、眼底视乳头水肿者均应想到本病的可能性。

1.CT

表现为均一的稍高密度或等密度肿块，边界清楚、以广基与硬脑膜和/或颅骨内板相连，可有局部的颅骨增生和破坏；增强后多均一强化。

2.MRI

T1WI为等信号或稍低信号，T2WI为高信号或等信号；增强扫描多呈均一强化，可见特征性的鼠尾征或硬膜尾征。

3.颅骨X线平片

可见骨增生（弥漫性骨增厚、放射状骨针样改变、硬化型骨增生）、（可累及内板、全层甚至达皮下、肌肉下）、血管压迹（一簇分支状或放射状的血管压迹）和肿瘤钙化（钙斑密集而成雪花状或团块状）。

4.脑血管造影

特征性表现为毛细血管期或静脉早期出现肿瘤染色，还可有循环加快、早期出现引流静脉但缺乏持续性引流静脉，供养动脉早期充盈、扩大迂曲呈供养血管抱球状，供血动脉邻近肿瘤段变粗等4种表现。

诊断根据CT，MRI表现及临床症状可基本确诊颅中窝脑膜瘤，颅底X线片对诊断本病也有一定帮助。

鉴别诊断1.蝶骨嵴脑膜瘤主要需与硬脑膜转移癌相鉴别，后者多有原发肿瘤及肺部、肝脏等部位转移病史，常合并颅骨破坏和脑实质多发转移灶，在MRI上可有硬膜外脂质信号。

2.前床突脑膜瘤主要需与嗅沟脑膜瘤相鉴别，后者主要为精神症状，常有欣快感、注意力不集中、单侧或双侧嗅觉丧失，约30%有癫痫大发作。MRI上病变体积多较大，且以嗅沟区域为主。

3.海绵窦脑膜瘤主要需与海绵窦血栓和颈动脉海绵窦相鉴别：

（1）海绵窦血栓多有感染病史。临床上短期内出现典型的海绵窦综合征表现。脑脊液检查可有白细胞升高，涂片或培养可明确致病菌。血常规白细胞和中性粒细胞升高，血沉偏快。头CT可见海绵窦肿胀、不规则充盈缺损和眼静脉扩张。MRI早期T1WI为等（高）信号、T2WI为低（等）信号，数天后可呈现为中心等信号、周围高信号的“靶心”征，第二月T1WI等信号、T2WI高信号，对比增强T1WI可见海绵窦内充盈缺损。头MRV直接征象为发育正常的海绵窦内高信号缺失或边缘模糊且不规则的低血流信号；间接征象为梗阻处静脉侧支形成和其他途径引流静脉异常扩张。

（2）颈动脉海绵窦漏多有头部外伤史、伤后不同时期出现结合膜水肿和充血、搏动性突眼、颅内血管杂音、视力进行性减退等典型症状和体征，结合脑血管造影检查可确诊。

4.Meckel脑膜瘤主要需与原发性三叉神经痛和其他原因引起的继发性三叉神经痛相鉴别。

并发症常见术后并发症有脑脊液漏、术区血肿、颅神经功能障碍、癫痫、脑水肿、脑积水、脑膜炎、深静脉血栓、肺栓塞等。

治疗1.手术切除

为首选治疗策略，应根据肿瘤基底附着部位选择理想的手术入路，术中应注意与肿瘤邻近的和被肿瘤包裹的血管和神经的保护。如肿瘤侵犯颅中窝底硬脑膜或颅中窝底骨质也应一并切除，并以自体脂肪、肌肉、人工硬脑膜等加医用胶封粘行颅底重建术。如重要血管损受累或损伤者可做端侧或端端吻合，或大隐动脉搭桥。如颅神经受损，可用腓肠神经、耳大神经或眶上神经进行颅神经吻合重建。

2.放疗

术后残留或复发者、高龄或全身情况难以耐受手术治疗者、小型前床突脑膜瘤不愿接受手术治疗者可行立体定向放射外科治疗。

预后1.由于颅中窝脑膜瘤位置深在，与颅底重要血管、海绵窦和多组颅神经关系密切，手术难度较大，患者死亡率、病残率和术后复发率均较高。

2.影响手术全切的主要因素有肿瘤的分型（肿瘤起源及其与颈内动脉之间是否有蛛网膜分隔、是否为复发者、侵袭性、肿瘤大小、是否累及海绵窦、与视神经、颈内动脉及其分支的关系、手术入路的选择和肿瘤质地等。

3.影响预后的因素有：首次手术切除的程度、术中对重要神经和血管的损伤、术前症状的严重程度、肿瘤的位置、肿瘤的大小、侵袭性、手术入路的选择等。