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[科普中国]-海绵窦脑膜瘤

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海绵窦脑膜瘤(meningiomas of cavernous sinus)是指原发于海绵窦内或由海绵窦外侵入海绵窦内的脑膜瘤。

病因海绵窦脑膜瘤是指原发于海绵窦内或由海绵窦外侵入海绵窦内的脑膜瘤。

临床表现以病变同侧的前额部和眼眶痛、动眼神经麻痹、眼球突出和癫痫为主要特征。

1.疼痛

病变同侧的前额部和眼眶痛疼痛为早期症状,进展后为全头痛。

2.海绵窦综合征主要表现

(1)动眼神经麻痹眼球运动障碍、上睑下垂、复视和眼内及功能障碍、瞳孔散大和调节反射消失。

(2)滑车和外展神经受累上斜肌和外直肌功能障碍。

(3)三叉神经受累面部麻木。

3.癫痫

以病变向外发展累及颞叶者多见。

4.眼部病变

视力、视野改变。

检查1.头颅CT

平扫可见海绵窦饱满,略高密度、边界清楚、以广基与颅骨或硬膜相连的肿块,明显均一强化,可包绕颈内动脉海绵窦段。

2.头颅MRI(磁共振成像)平扫+增强

多为等或稍低T1信号、等或高T2信号、明显均一强化的病变,以动态增强中期可获得最佳观察。

3.DSA(数字减影血管造影)

可了解供血动脉并于术前栓塞肿瘤的颈外动脉供血分支。

4.头CTA(CT血管成像)/MRA(磁共振血管成像)

可明确肿瘤与邻近血管的关系。

5.神经眼科学检查

评价双眼视力、视野、眼外肌功能和眼底等。

诊断根据上述典型临床表现、神经眼科学检查发现和典型的神经影像学,诊断多不困难。重点需与引起海绵窦综合征的海绵窦血栓和颈动脉海绵窦相鉴别。

鉴别诊断1.海绵窦血栓

多有感染病史。临床上短期内出现典型的海绵窦综合征表现。脑脊液检查可有白细胞计数升高,涂片或培养可明确致病菌。血常规白细胞和中性粒细胞数升高,血沉偏快。头部CT可见海绵窦肿胀、不规则充盈缺损和眼静脉扩张。MRI早期T1WI为等(高)信号、T2WI为低(等)信号,数天后可呈现为中心等信号、周围高信号的“靶心”征,第二月T1WI等信号、T2WI高信号,对比增强T1WI可见海绵窦内充盈缺损。头部MRV直接征象为发育正常的海绵窦内高信号缺失或边缘模糊且不规则的低血流信号;间接征象为梗阻处静脉侧支形成和其他途径引流静脉异常扩张。

2.颈动脉海绵窦漏

多有头部外伤史、伤后不同时期出现结合膜水肿和充血、搏动性突眼、颅内血管杂音、视力进行性减退等典型症状和体征,结合脑血管造影检查可确诊。

3.嗅沟脑膜瘤

主要为精神症状,常有欣快感、注意力不集中、单侧或双侧嗅觉丧失,约30%有癫痫大发作。MRI上病变体积多较大,且以嗅沟区域为主。

4.鞍结节脑膜瘤

以单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲,视神经萎缩为主要表现,常无视乳头水肿、嗅觉及精神障碍,可有内分泌紊乱,但蝶鞍不扩大,影像学可显示鞍结节骨质增生以及其他神经影像学表现可鉴别。

5.垂体瘤

常合并内分泌表现,视野障碍多为双颞侧偏盲,CT和MRI可见蝶鞍扩大,病变位于鞍内或由鞍内向鞍上发展,正常垂体受压移位。

治疗1.随诊观察

适用于肿瘤较小,无症状或症状轻微者。

2.手术治疗

(1)适应证神经症状进展快,术前已有重度神经功能障碍、影像学发现肿瘤直径增大、颈内动脉有明显受压狭窄。

(2)常用手术入路额颞入路。

(3)常用的重建技术颈内动脉重建颈内动脉受累或损伤者可做端侧或端端吻合,或大隐动脉搭桥;颅神经重建可用腓肠神经、耳大神经或眶上神经;颅底重建可用自体脂肪、肌肉填塞加医用胶封粘。

(4)手术风险颈内动脉损伤引起致命性大出血;颅神经损伤。

(5)手术切除程度的影响因素肿瘤的组织学性质;颈动脉及其分支受累情况;海绵窦内颅神经受累程度;肿瘤自海绵窦内的起源部位。

3.放疗

(1)适应证术后残留或复发者;高龄或全身情况难以耐受手术治疗者;小型脑膜瘤不愿接受手术治疗者。

(2)方法立体定向放射外科。

(3)并发症脑水肿(多见于照射后3~9个月);癫痫;颅神经损害;颈动脉海绵窦段闭塞。

预后海绵窦脑膜瘤手术切除有损伤颈内动脉和海绵窦内多组颅神经的风险,应严格掌握手术指征,慎密选择随诊观察、手术全切、手术部分切除+立体定向放射外科治疗、单纯立体定向放射外科治疗的个体化方案。