十二指肠腺癌指起源于十二指肠黏膜上皮的癌。多为单发,可由腺瘤恶变而来。组织学上可见腺瘤-腺癌转化及腺癌中的残存腺瘤组织。十二指肠腺癌多发生于降部乳头周围,约占60%,其次为壶腹下段,球部最少见。本病早期症状一般不明显,可有上腹部疼痛、厌食、恶心、呕吐、贫血及黄疸等临床表现。
病因目前对十二指肠腺癌的病因不甚清楚。胆汁和胰液分泌的某些物质,如石胆酸等二级胆酸可能是致癌原,对肿瘤的形成起促进作用。家族性息肉病、Gardner和Turcot综合征、von Reeklinghausen综合征、Lynch综合征、良性上皮肿瘤如绒毛状腺瘤等疾病,可能与十二指肠腺癌的发生有关。另有报道十二指肠溃疡或憩室的恶变以及遗传等因素亦与十二指肠腺癌有一定关系。
临床表现早期症状一般不明显,常见症状、体征分别如下:
1.疼痛
多类似溃疡病,表现为上腹部不适或钝痛,进食后疼痛不缓解,有时疼痛可向背部放射。
2.厌食、恶心、呕吐
呕吐频繁,呕吐内容物多,大多是由于肿瘤逐渐增大堵塞肠腔,引起十二指肠部分或完全梗阻所致。呕吐内容物是否含有胆汁可判别梗阻部位。
3.贫血、出血
为最常见症状,其出血主要表现为慢性失血,如大便隐血阳性、黑便;大量出血则可呕血。
4.黄疸
系肿瘤阻塞壶腹所致,此种肿瘤引起黄疸常因肿瘤的坏死、脱落而使黄疸波动,常见于大便隐血阳性后黄疸也随之减轻;另外黄疸常伴有腹痛。
5.体重减轻
亦较常见,进行性体重下降常预示治疗效果不佳。
6.腹部包块
肿瘤较大或侵犯周围组织时,部分病例可扪及右上腹包块。
本病临床可分为:第Ⅰ期,肿瘤局限于十二指肠壁;第Ⅱ期,肿瘤已穿透十二指肠壁;第Ⅲ期,肿瘤有区域淋巴结转移;第Ⅳ期,肿瘤有远处转移。
检查1.肿瘤黏蛋白检测
可提示肿瘤组织来源。壶腹部癌可原发于十二指肠壁黏膜、胰管或胆管,而来源部位不同其预后可能不同。
2.组织病理学检查
肿瘤可表现为息肉型、浸润型及溃疡型。息肉状肿块质地柔软,大的呈菜花状,也可能来自腺瘤性息肉或绒毛状腺瘤恶变。肿瘤边缘呈堤状隆起,较硬,肿瘤呈浸润性生长时,可阻塞十二指肠腔致十二指肠腔发生狭窄和梗阻。镜检见:十二指肠癌主要为腺癌,占81.4%。少数癌细胞产生大量黏液而形成黏液腺癌。偶可见分化很差的未分化癌。
3.大便潜血试验
以溃疡病变为主时,大便潜血可为阳性。
4.气钡双重造影
是首选的检查方法,如行气钡双重造影可提高诊断率。因癌肿形态不同,其X线影像有不同特征,一般可见部分黏膜粗、紊乱或皱襞消失,肠壁僵硬。亦可见息肉样充盈缺损、龛影、十二指肠腔狭窄。壶腹部腺癌与溃疡引起的壶腹部变形相似,易误诊。
5.十二指肠纤维内镜检查
镜下见病变部位黏膜破溃,表面附有坏死组织。如见腺瘤顶部黏膜粗糙、糜烂,应考虑癌变,对可疑部位需取多块组织行病理检查,以免漏诊。因纤维内镜难窥视第3、4段,故可能遗漏诊断。临床可采用超长内镜或钡餐弥补其不足。
6.B超、超声内镜和CT检查
可见局部肠壁增厚,并可了解肿瘤浸润范围、深度、周围区域淋巴结有无转移,以及肝脏等腹内脏器情况。
7.选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉造影
对上述检查仍未能确诊者,行选择性腹腔动脉和肠系膜上动脉造影,有助于诊断。
诊断由于本病早期无特殊症状、体征,故诊断主要依赖于临床辅助检查,其中以十二指肠气钡双重造影和纤维十二指肠镜是确诊的主要手段。
鉴别诊断需与十二指肠腺癌相鉴别的疾病繁多,但根据主要临床征象不同,考虑不同疾病的鉴别:
1.梗阻性黄疸者
需与胰头癌、胆管癌、胆管结石、十二指肠降部憩室等疾病其鉴别。
2.呕吐或梗阻者
则应与十二指肠结核、溃疡病幽门梗阻、环状胰腺、肠系膜上动脉综合征相鉴别。
3.消化道出血者
需与胃、肝胆系、结肠、胰腺等肿瘤相鉴别。
4.上腹隐痛者
需与溃疡病、胆石症等相鉴别。
治疗十二指肠腺癌原则上应行根治切除术,其术式可根据癌肿的部位和病期选用十二指肠节段切除或胰头十二指肠切除等术式。对于不能切除的肿瘤可采用姑息性胆肠引流或胃肠引流等术式。胰头十二指肠切除是十二指肠癌常用的术式,术后5年生存率达到25%~60%。现对几种常用术式介绍如下:
1.胰头十二指肠切除术
十二指肠腺癌手术时,淋巴结转移率为50%~65%。胰头十二指肠切除术包括保留幽门和不保留幽门两种基本术式,应根据肿瘤所在部位和生长情况加以选择。
2.节段性十二指肠管切除术
本术式选择适当,能达到根治性切除的目的,其5年生存率不低于胰头十二指肠切除术的效果,且创面小,并发症少,手术死亡率低。此术式主要适用于水平部、升部早期癌。
3.乳头部肿瘤局部切除术
对肿瘤位于乳头部的高龄病人或全身情况欠佳、不宜行胰头十二指肠切除术者,可行乳头部肿瘤局部切除术。
4.胃大部分切除术
对十二指肠球部的早期癌,病灶靠近幽门可采用本术式。注意切缘必须距肿瘤2厘米以上,不要误伤周围重要结构。
预后十二指肠腺癌总的预后较胰头癌与胆总管下段癌好。其手术切除率70%以上,根治性切除后5年生存率为25%~60%。