[科普中国]-原发性脾淋巴瘤

原发性脾脏淋巴瘤（PSL）是一种罕见的恶性淋巴瘤表现形式。病变只涉及脾脏和脾门淋巴结受累的淋巴瘤，无肝脏或其他部位的侵犯，在非霍奇金淋巴瘤不到1%。男性发病率略高于女性，年龄多大于50岁。PSL的预后与首发部位、分期、病理类型等因素有关。

病因PSL病因尚未完全阐明。与之可能有关的因素主要为感染，如丙型肝炎病毒感染与脾边缘区淋巴瘤相关。其他病毒感染与脾淋巴瘤的关系也有报道。脾脏在受到感染后发生非特异性免疫反应，刺激脾脏炎症区域内B或T淋巴细胞的聚集和增生，淋巴细胞或整合人病毒的突变基因或自身基因发生突变而发展为肿瘤。脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也有一定关系。

临床表现PSL的临床症状和体征非特异性，左上腹部疼痛及包块是最常见的症状。部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。

检查1.外周血和血液学检查

（1）血小板、血红蛋白及白细胞计数减少。

（2）血沉增快，免疫球蛋白增高。部分患者合并自身免疫性溶血性贫血，进行抗人球蛋白试验呈阳性。

2.骨髓象

可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。

3.组织活检

脾脏手术者可进行组织活检。肉眼可见病变分为3型：弥漫增大型、粟粒结节型、结节型。近年来采用B超和CT扫描引导下经皮行脾脏穿刺取活检技术，提高了活检诊断几率。

依靠免疫组化区分为B细胞型或T细胞型淋巴瘤。通常B细胞型多于T细胞型。

4.影像学检查

影像学检查在PSL的诊断中起举足轻重的作用。

（1）B超检查 呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。

（2）CT扫描或MRI检查 显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。

诊断PSL的诊断对于指导治疗及预后有重要意义。诊断PSL应首先排除来源于淋巴结和其他器官的恶性淋巴瘤累及脾脏的情况。最终诊断依靠脾切除后病理学检查。

Gupta曾提出，诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：①临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状；②临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在；③肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；④诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。

1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏，Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结，Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

鉴别诊断鉴别诊断的价值在于患者脾脏切除手术前，从临床上与毛细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、幼淋细胞白血病鉴别，以避免不必要的手术。

预后PSL的预后与首发部位、分期、病理类型等因素有关。病理类型：低、中度恶性者其3年、5年生存率分别为75%和60%，高度恶性者3年生存率30%。临床分期：1～2期者2年、5年生存率分别为71%和43%，而3期者则分别为21%和14%。脾门淋巴结或脾脏以外部位是否受累是最重要的预后不良因素。

治疗多数学者认为，脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。

1.手术治疗

腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。

2.放疗

过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。目前多不主张全腹照射。必要时可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。

3.化疗

高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗，则化疗周期可适当减少。