[科普中国]-先天性肿瘤-

先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤，其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征，曾有许多不同的名称，如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤，过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

病因颅咽管瘤起源于胚胎期的颅咽管的残余上皮细胞。上皮样瘤和皮样瘤（皮样囊肿）起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤，上皮样瘤只含外胚层成分，皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分，畸胎瘤则含三个胚层成分，皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤发生自胚胎细胞，而非松果体实质细胞。

临床表现1.颅咽管瘤

是比较常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的极少数。在先天性肿瘤中占绝大多数，占鞍区肿瘤的少部分，居儿童鞍区肿瘤的第一位，在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性，男女比例为2∶1。可发生于任何年龄，多见于青年和儿童，5～20岁者占一半以上，绝大多数在40岁以下。

2.上皮样瘤

症状大多发展缓慢，自出现症状至就诊时间长的可达数十年，平均5年左右，各部位肿瘤的症状和体征分述如下：

（1）小脑桥脑角肿瘤首发症状为三叉神经痛者占多数。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

（2）中颅窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状，常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

（3）脑实质内肿瘤依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状及轻偏瘫等，小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状。

（4）脑室肿瘤早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时，则出现颅内压增高症状。

（5）鞍区肿瘤早期主要表现为缓慢进展的视力减退，日久可致视神经萎缩。

（6）硬膜外肿瘤多起源于颅骨板障，向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高，大多无局限体征。

3.生殖细胞瘤

病程多较短，自发病至就诊，短者10天，长者可达2年，平均7～8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。由于肿瘤易阻塞导水管，造成脑积水，产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性，主要在额颞部，进行性加重。肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体，特别是上丘，产生双眼上视障碍，少数并有下视障碍，双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时，则产生共济失调及眼球震颤等，肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状，出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。由于松果体细胞受肿瘤压迫损害，突出的表现是性早熟现象，多见于男性儿童患者，生殖器及第二性征过早发育。

检查1.颅咽管瘤

（1）内分泌功能测定垂体功能减退者，基础代谢率降低，糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。

（2）头颅X线片绝大多数的患者头颅平片有异常改变，主要表现有：①鞍区钙斑；②蝶鞍改变；蝶鞍常呈盆形扩大，少数亦可呈球形扩大，③颅内压增高征，约见于绝大多数患者。

2.上皮样瘤

（1）颅脑CT扫描均于鞍区显示肿瘤的轮廓，瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像，钙化组织则为高密度影像，囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者，一般可以确诊。

（2）头颅X线片常有颅内压增高的表现。

（3）颅脑CT扫描显示为低密度影像，一般注射造影剂后影像不增强，个别的可见边缘有轻微增强。

3.生殖细胞瘤

（1）头颅X线平片一般均显示颅内压增高征。少部分可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化，或成人钙化超过1厘米者，均为病理性。

（2）CT扫描大多显示高密度影像，亦可为等密度。常见钙化，两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。

诊断上皮样瘤诊断：患者年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变，体征虽较多但又较轻者，应考虑本病，青年患者有三叉神经痛症状者大多为本病。

治疗1.颅咽管瘤

（1）手术治疗为主要的治疗方法，但由于肿瘤位于脑底深部，与周围结构紧密相连，手术切除困难，危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣，进行全部切除者经额底入路，手术最好在显微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管，将肿瘤仔细分离切除。术前、术中、术后均应给予肾上腺皮质激素治疗，如地塞米松。

（2）放射治疗放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的患者，术后可行放射治疗。对无明显视神经受压的囊性肿瘤，可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素，行内放射治疗，也可取得较好的效果。

2.上皮样瘤

宜行手术切除肿瘤，原则上应将肿瘤囊壁完全切除，以防复发。术后主要并发症为无菌性脑膜炎，一般恢复良好，少数患者于数年，以至一、二十年后复发。

3.生殖细胞瘤

肿瘤较小的可行放射治疗，肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗，放疗照射最好包括椎管。肿瘤对放疗敏感，疗效满意。